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神经性纤维瘤的危害 神经性纤维瘤的危害 1、神经性纤维瘤的危害 神经纤维瘤多见于皮肤组织,可以是多发疾病也可以是单发疾病,一般不会 恶变,虽然如此,但是如果不及时治疗的话,也会导致相关的并发症,危害人体健康。 1.1、骨折或脱位：肿瘤侵及骨骼系统时,可引起骨折、脱位、脊柱畸形,可 并发脊柱侧凸,先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致 足下垂。 1.2、癫痫：肿瘤侵及中枢系统时,可有癫痫样发作,应注意防止外伤。 1.3、神经纤维瘤有时可自行破溃出血,也可发生肿瘤内部的大出血,严重时 可引起休克。 1.4、肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃,导致感染化脓,甚至截肢。 1.5、肺损害：少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。 1.6、恶性肿瘤：皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。 并有报道伴发wilm肿瘤、横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。 2、神经纤维瘤病遗传吗 神经纤维瘤病系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜 细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。 神经纤维瘤是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害 ,可归类于 神经皮肤综合征。目前无特效治疗。手术切除是治疗本病唯一有效的疗法,部分患 者可用放疗,癫痫发作者可用抗痫药治疗。其余措施则主要是对症治疗。 3、神经性纤维瘤的的治疗偏方 土茯苓30克,夏枯草12克,昆布、海藻各9克,牡蛎30克(先煎),红花3克, 丹参12克,三七3克(冲),干地黄18克,玄参12克,旱莲草3克,防风、白芷、苍 耳子、荆芥各9克,钧藤、忍冬藤各12克。水煎服,日1剂。 本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意 进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内 肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需 要手术治疗。 神经性纤维瘤的治疗 1、手术切除术：手术切除为惟一的治疗方法,手术切除目的是减轻症状,缩 小肿瘤体积。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗。囊内整块切 除不像神经鞘瘤那么容易,因其包膜不清楚,且很易复发,囊外边缘切除则复发率 较低,而广泛切除则是肯定治疗且复发率很低。在未长在大神经干上者,可广泛或 边缘切除,长在大神经干上者,如此切除,将损伤神经带来病废,对此情况仍做囊内 切除,虽可出现复发并累及神经,且再行囊内切除就很困难了。一般不做放疗,因可 损伤神经。 小而局限者,应一次性完全切除。大而广泛或多发性者通常难以彻底切除 , 不能根治,可考虑分期切除。首先对有损外观,或妨碍功能,或疑有恶变的部位进行 选择性切除。 2、皮瓣移植术：即有蒂皮瓣移植,要求皮瓣带有 1～2 个血管(包括动、静 脉)的蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植两类, 后者主要应用于外科整形,此处不予介绍。 神经性纤维瘤的预防 1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。 2、有家族遗传病史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大, 可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。 3、出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大 神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。 4、进行遗传咨询,预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊 断和选择性人工流产等,防止患儿出生。