进行性核上性麻痹PSP诊断标准.pptxVIP

PSP诊疗标准;进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP) 非经典帕金森综合征，特征性临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹 伴姿势不稳易跌倒。 PSP发病年纪普通为50～70岁，平均病程为5～9年 日本患病率为2-17/10万，高于欧美3.1-6.5/10万患病率，而我国当前尚无确切流行病学资料。;; PSP临床表现变异较大，其中经典PSP(Richardson syndrome)约占2/3，其它则早期以帕金森综合征、纯少动伴冻结步态、皮质基底节综合征、非流利性变异型原发性进行性失语、额颞叶功效障碍和小脑型共济失调等为主要临床表现，易被误诊为帕金森病及其它神经变性病：如多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)、额颞叶痴呆(FTD)等。 ;;一、 PSP-RS （查理森型） 1964年Steele、Richardson及Olszewski首次对PSP-RS进行了病例特征描述，又称Richardson综合征。 其特征性临床表现为垂直核上性眼肌麻痹、严重姿势不稳伴早期跌倒、假性球麻痹、中轴性肌张力增高、对称性多巴抵抗运动不能及认知功效障碍。 其中核上性眼肌麻痹是最含有诊疗价值体征，早期表现为双眼垂直性追随动作迟缓，逐步发展成为完全性垂直凝视麻痹。姿势不稳伴跌倒则更多见且常发生于病程1年内。但也有临床早期即出现垂直核上性眼肌麻痹，晚期甚至一直