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肠功能衰竭 高尿酸血症 电解质失衡 低血钾 并发症 (二)辅助检查 血象 白细胞:大多数患者增高,晚期更显著,也可正 常或减低。原始和(或)幼稚细胞30%~90%。 正细胞正色素性贫血 不同程度的血小板减少 骨髓象 是诊断白血病的重要依据 有核细胞显著增生,以原始细胞和幼稚细胞为主 白血病裂孔现象 正常幼红细胞和巨核细胞减少 急非淋细胞化学染色可见Auer小体 细胞化学检查 免疫学检查 染色体和基因检查 其他检查 Click add header (三)治疗要点 对症支持治疗 高白细胞血症的紧急处理 白细胞淤滞症 血细胞分离机,单采清除过高的白细胞 化疗药物和水化 预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症 保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死 亡率的关键之一 有效抗生素使用 防治感染 改善贫血 吸氧、输浓缩红细胞,维持Hb > 80g/L 白细胞淤积时不宜立即输红细胞 01 一、疾病概述 是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。 造血干细胞,是所有造血细胞和免疫细胞的起源。。 它有两个重要特征:其一,自我更新;其二,多向分化。 恶性克隆 增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 停滞在不同的发育阶段 是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。 增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生 而正常造血功能受抑制,外周血出现正常造血细胞减少。 白血病 停滞在不同的发育阶段 多 少 二、流行病学情况 发病率(我国) :2.76/10万 恶性肿瘤死亡率:男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。 急性﹥慢性(5.5:1) 男性发病率高于女性(1.81:1) 三、分类 1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为: 急性(原始细胞超过30%)和慢性白血病(一般不超过10-15%), 2.根据主要受累的细胞系列: 急性白血病分为:急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性白血病分为:慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 慢性单核细胞白血病 四、病因及发病机制 病毒因素:C型RNA逆转录病毒 、人类T淋巴细胞病毒-I(HTLV-1) 电离辐射 化学因素:苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等 遗传因素 与正常造血衰竭有关的表现 与白血病细胞浸润有关 急性白血病 (一)临床表现 贫血 发热 出血 1、与正常造血衰竭有关的表现 贫血 发热 主要为成熟粒细胞减少或缺乏,免疫功能降低所致的感染 而引起 其特点为: ①半数的病人以发热为早期表现; ②热度:可为低热、亦可高达39~40℃以上; ③感染部位:全身各部,但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 最常见,肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见; ④病原菌:最常见的致病菌为G-杆菌,疾病后期常伴真 菌感染 感染(急白) 返回 返回 贫血往往是首发症状,且呈进行性, 主要是由于正常红细胞生成减少。 其特点为: 约半数病人就诊时已有重度贫血; 呈正细胞正色素性贫血 出血 主要为血小板减少引起,其次为凝血机制障碍 其特点为: ①近40%患者以出血为早期表现; ②部位:全身各部,但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血,月经过多为主;严重者可致眼底出血和颅内出血 ③急早粒易并发DIC 发热:是本病常见症状。持续的发热是急性白血病最常见的症状和就诊的主要原因之一。 感染-严重感染是病人死亡的主要原因。 返回 急性白血病 与正常造血衰竭有关的表现 与白血病细胞浸润有关的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大:多为轻至中度,巨脾罕见。 淋巴结肿大 颈部淋巴结(急白) 骨骼和关节:胸骨下端局部压痛(对诊断本病有一定价值)也可出现其他骨关节的疼痛 眼部:在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色 瘤,引起眼球突出、复视、失明 口腔和皮肤:齿龈浸润,增生、肿胀 皮肤真皮结节 中枢神经系统白血病(CNS-L):是复发的最主要根源。 头痛、头晕,呕吐、 颈项强直,重者抽搐、昏迷,常发生于缓解期的儿童急淋 睾丸浸润:一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓 解期,易致髓外复发。 肺、心、消化道、泌尿道等均可受累,但不一定有临床表现。 主要体征 脾大:最显著体征 巨脾,质地坚实,平滑,无压痛 脾梗死:压痛明显,有摩擦音 肝大 胸骨压痛 眼底出血 白细胞淤滞症 据了解,影片改编自当年热议的“陆勇案”。 陆勇,江苏无锡一家针织品企业老板,2002年被查出慢粒白血病,尽管曾经是个收入不菲的私营企业主,但面临高昂药价所带来的经济压力,不得不选择来自印度的仿制药。2004年8月,陆勇在病友群分享了这种仿制药,随后便有越来越多的病友让他帮忙代购,人数一度达到了数千人。 2014年3月,陆勇因使
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