(4.3.1)--4.3皮肌炎《临床皮肤性病学》山东大学.pptxVIP

皮肌炎 皮肌炎（dermatomyositis）是一种累及皮肤和横纹 肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病 为主。 定义 多发性肌炎 1 2 5 皮肌炎 3 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎 4 儿童皮肌炎或多肌炎 合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎 无肌病性皮肌炎 6 分型 病因和发病机制 自身免疫:部分患者体内可检测到多种肌炎特异性自身抗体； 病变肌肉和皮损中的血管周围有淋巴细胞浸润；血管壁有IgG、 IgM、C3和C5b-9沉积。 感染:儿童患者发病前常有上呼吸道感染史，部分患者可能与 EB病毒或小RNA病毒感染有关。 肿瘤:本病可合并恶性肿瘤，以实体瘤多见，类型与国家、地 区有关，如广东、东南亚地区46.7 ～62.5 为鼻咽癌。 遗传: 皮肌炎患者HLA-B8 、HLA-DR3 、HLA-DR52 、HLA-DR6 、 HLA-DR7等位基因阳性率高。 临床表现-皮肤表现 特征性皮损 眼睑紫红色斑：以双上眼睑为中心的水 肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮。 Gottron 丘疹：指指关节、掌指关节伸 侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞 屑，多对称分布。 皮肤异色症：面、颈、上胸躯干部在红 斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、 点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎 缩、毛细血管扩张等。 临床表现 肌炎表现： 主要累及横纹肌，表现为受累肌群无力、疼痛和压痛。 最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群 ，导致举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等 ，严重时可累及呼吸肌和心肌。 伴发恶性肿瘤： 约30 成人患者合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高。 可发生在患皮肌炎之前或之后，也可与皮肌炎同时发现。 其他表现： 实验室检查 血清肌酶和肌红蛋白升高 肌电图：表现为肌源性损害相 肌肉MRI：显示组织内弥漫或片状信号增强 胸部影像学检查:间质性肺炎 伴发肿瘤者，其肿瘤血清学指标、影像学及内窥镜检查异常 部分患者血清抗核抗体、抗Jo-1 抗体、 抗Mi-2抗体、抗 MDA5抗体等阳性 组织病理 皮肤活检 肌肉活检 1.皮肤病理变化无特异性，可有表 皮萎缩、基底细胞液化变性、血管 和附属器周围淋巴细胞浸润等。 2.肌肉基本病理变化为肌纤维变性 和炎性病变，可见肌纤维肿胀、横 纹消失、断裂、透明变性、颗粒和 空泡变性，间质血管周围淋巴细胞 浸润；晚期有肌肉纤维化和萎缩。 诊断和鉴别诊断 （一）诊断依据:①典型皮损；②对称性四肢近端肌群和颈 部肌无力；③血清肌酶升高；④肌电图为肌源性损害；⑤肌 肉活检符合肌炎病理改变。确诊为皮肌炎需具有上述3～4项 标准加上典型皮损，确诊为多发性肌炎需4项标准无皮损。 （二）鉴别诊断:皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮 病等进行鉴别；多发性肌炎需与重症肌无力、进行性肌营养 不良、感染性肌病等进行鉴别。 预防和治疗 皮损治疗：外用遮光剂和糖皮质激素，口服羟 氯喹、甲氨喋呤、麦考酚吗乙酯、沙利度胺等 肌肉受累：糖皮质激素、免疫抑制剂、IVIG、 生物制剂等