肾脏疾病狼疮性肾炎.pdfVIP

狼疮性肾炎 狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE 主要的合并症和主要的 原因。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE ） 是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为 主的大量不同的自身抗体。本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢 神经）损害者预后较差。本病在我国的患病率为1/1000，高于西方 的1/2000，以 女性多见，尤其是20-40 岁的育龄女性。 西医学名： 狼疮性肾炎 主要症状： 肾脏损害 英文名称： LN 主要病因： 自身免疫功能紊乱 所属科室： 内科 - 肾内科 多发群体： 20-40 岁的育龄女性 发病部位： 肾 目录 发病机制 促发因素 病理生理 临床表现 诊断鉴别 疾病治疗 疾病预后 疾病预防 • • 展开 发病机制 本病是机体对内源性( 自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病。SLE 患者B 细胞高度增殖 活跃，产生多种自身抗体，如抗核抗体，抗单链、双链DNA 抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP 抗体，抗Sm 抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体， 如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小 板抗体等。这些抗原和抗体形成免疫复合物病，沉积在全身各个组织，引起免疫反应，损伤 各个组织 。SLE 是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。沉着于肾小 球的免疫复合物，通过经典途径激活补体，本病患者血清补体Clq、C3、C4 成份均明显下 降，而备解索及B 因子含量正常或仅稍下降。此外，浸润的白细胞、血小板及肾脏固有细 胞处于炎症状态时，可以产生多种细胞因子进一步介导炎症损伤。[1-2] 促发因素 ①遗传及体质：本病患者近亲 高达5%～12%，同卵孪生发病69%，而异卵孪生 发病仅3% 。 与亚裔人 病率明显高，均提示本病受遗传因素影响。本病的遗传易感 性 于第6 对 。妇女 明显高，提示内 因素的作用。 ②环境因素：由上可见遗传因素只是一种易感倾向，环境因素在本病的促发中起重要作 用。 如慢 -C ； 因素如青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟 肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等。可能与 中肼及胺、巯基团有关。 与细胞核组 蛋白结合后，与淋巴细胞作用形成自身免疫。 引起系统性红斑狼疮很少 肾脏与中枢 神经系统；日光(紫外线)照射加重本病，见于40%患者，紫外线可使DNA 转化为胸腺密啶 二聚体，而使抗原性增强，促发本病。[2] 病理生理 肾小球病变：可见免疫复合物沉着，固有细胞(系膜、内皮及上皮细胞)肿胀、增生，多 核及单核细胞浸润，以及节段性毛细 拌坏死。重要的是肾小球内免疫复合物沉着是本病 的基本病变，可沉积于上皮下、内皮下、基底膜内及系膜区，免疫病理IgG 呈强染色，常 伴IgM 及IgA，补体C3、Clq 及C4 也多强阳性，25% 以上 呈“满堂亮”表现。其他改变 如，不规则的大块内皮下沉着物可使光镜下肾小球毛细 拌呈铁丝图样，又称“白金耳”现 象。 1.大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的 屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球 滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致原尿中蛋白含量增多，当超过远曲 小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 2.血尿：当免疫反应使肾小球 内皮损伤，滤光膜破损是，血中红细胞溢出到尿中形 成血尿。 3.水肿：高血压、尿少和低白蛋白血症是LN 水肿的主要原因。 病理分型 ①正常或轻微病变型（Ⅰ型）；②系膜病变型（Ⅱ型）；③局灶增殖型