肝豆状核变性护理.pptxVIP

护理查房肝豆状核变性;概 述;肝豆状核变性; 肝豆状核变性（HLD）又称威尔逊病；于19由wilson首先系统详述，是一个遗传性铜代谢障碍所致肝硬化和以基底节为主脑部变性疾病。 肝豆状核变性患病率各国报道不一，普通为0.5-3/10万，欧美国家罕见，我国较多见。;因为90%以上患者血清铜蛋白与铜结合存在障碍，因而认为铜蓝蛋白合成障碍是本病最基本遗传缺点。致病因子造成铜蓝蛋白合成障碍和胆道铜排泄障碍，线粒体铜沉积造成自由基和氧化损伤在本病发病机制中起主要作用。因为上述诸原因造成血清中过多游离铜大量沉积在对应器官及脑部可引发对应症状。;第6页;震颤 : 早期长限于上肢，渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样姿位性震颤，可并有运动时加重意向性震颤。;表现为倦怠、无力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或肝缩小、黄疸、腹水甚至出现肝昏迷等。;角膜色素环（ K-F环 ）,此环位于角膜和巩膜交接处，在角膜内表面上，绿褐色或暗棕色，宽约1.3cm，通惯用裂隙灯检验才能明确发觉。;第10页;第11页;第12页;血清cp0.2g/L（正常值0.26~0.36g/L）。血清铜氧化酶活性0.2光密度（正常值0.2~0,