先天性胸骨后膈疝（莫尔加尼孔疝，胸骨旁疝，前外侧疝，胸骨后疝，前膈疝，先天性胸骨旁疝）.docxVIP

先天性胸骨后膈疝（莫尔加尼孔疝，胸骨旁疝，前外侧疝，胸骨后疝，前膈疝，先天性胸骨旁疝） 【病因】 　　(一)发病原因 　　由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。 　　(二)发病机制 　　由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发。多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。 【症状】 　　多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血;若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。 　　体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。 　　本病缺乏典型的临床特征，常常延误诊断和治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。 　　1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难、急促。 　　2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面，钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内，人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。 【饮食保健】 【护理】 目前没有相关内容描述。 【治疗】 【检查】 　　当临床并发症发生时，白细胞计数等可升高。 　　X线检查是诊断本病的最主要手段。 　　1.胸部透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向胸腔，侧位可见阴影位于胸骨后方心膈角区，或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。 　　2.钡餐透视或钡灌肠检查 钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一，它不仅能明确诊断，而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如疝内容物为结肠，钡灌肠时可见结肠疝入胸腔，其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。 　　3.人工气腹检查 尤其适应于疝内容物为肝脏的右侧胸骨后疝，对于明确本病的诊断有重要意义。 　　4.CT扫描 可清晰的显示疝环及其内容物。 【鉴别】 　　临床上常将本病误诊为肺肿瘤和纵隔肿瘤，须与之鉴别。 【并发症】 　　1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血，肠管坏死或穿孔。 　　2.胸腹腔感染。