儿科神经系统课件gbs吉兰巴雷综合症.pptVIP

第四部分：临床表现 第三十张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 　　本病按发病形式和病程分为急性型、慢性复发型或慢性进展型；按病变部位分为脊神经型、脑神经—脊神经型和脑神经型；按病情程度分为轻、中、重型，或普通型与呼吸肌—球麻痹型，后者的病死率高。 第三十一张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 　　病情演变和严重程度个体差别较大，半数患者在发病后一周内达高峰，90％在一个月内达高峰，10％在两个月内达高峰，有1/3患者在发病后一周左右加重至出现真性球麻痹和呼吸肌麻痹。一般来讲，达高峰后2—4周开始恢复，有85％在六个月内恢复，少数病情轻者可在两个月内恢复。约有10％病例迁延不愈超过3个月或缓解复发呈慢性复发；完全恢复后再发者占2％左右。 第三十二张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 典型的AIDP可有以下规律性表现 诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状和体征 第三十三张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 （一）诱因与前驱症状 上呼吸道感染 肠道感染 疫苗接种 外科手术 淋巴系统的恶性肿瘤 妊娠 慢性肾功能衰竭 第三十四张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 （二）发病形式及首发症状 80％患者以急性发病 20％呈亚急性发病 大多数患者以双下肢无力为首发症状 少数患者可有不典型表现 多为一次性发病，个别可反复发病 第三十五张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 （三）受累神经 以运动神经纤维受累为最常见 伴有不同程度的感觉神经纤维受累 还可伴有自主神经纤维受累 个别可伴有轻度的脊髓受累 60％患者为单纯的脊神经受累 35％为脑神经与脊神经同时受累 5%仅以单纯的多脑神经麻痹 第三十六张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 （四）症状和体征 1 运动障碍 2 感觉障碍 3 脑神经麻痹 4 自主神经障碍 5 腱反射与病理反射 第三十七张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 1 运动障碍 病初首先出现双下肢无力，而后逐渐加重并向上发展，累及双上肢及脑神经。一般来讲，下肢重于上肢，远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹，危及生命。如病情持续四周以上者，患者很快出现肢体的肌肉萎缩。 第三十八张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 2 感觉障碍 70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。 第三十九张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 3 脑神经麻痹 50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现，因此视盘应该正常。 第四十张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 4 自主神经障碍 膀胱功能障碍主要以尿潴留为主，呈低张力型膀胱障碍，极少数为外括约肌麻痹而引起尿失禁。肠道功能障碍主要表现为便秘，肠梗阻者罕见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关，多与呼吸肌麻痹同时存在，更增加病情的严重性。在心血管方面，可出现血压不稳，主要为一过性高血压，占50％；也可有低血压或直立性低血压，但因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱，主要为窦性心动过速，而心动过缓少见。 第四十一张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 5 腱反射与病理反射 肢体腱反射减退或消失，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。 第四十二张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 第五部分:辅助检查 第四十三张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 （一）腰穿检查 （二）肌电图检查 （三）神经活检 第四十四张，课件共八十七张，编辑于2022年5月 （一）腰穿检查 大多数AIDP患者的脑脊液细胞数正常而蛋白质增高，即蛋白—细胞分离现象，颅内压一般为正常，脑脊液呈无色透明，细胞数一般在正常范围，个别可轻度增高，尤其在发病