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贫血性疾病概述 病因与发病机制 ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 第六十二页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 病因与发病机制 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 肝、脾作用：脾是产生血小板抗体地方及血小板破坏地方，肝在血小板的破坏作用与脾类似 雌性激素：与发病有一定关系 第六十三页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 临床表现 起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。 第六十四页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 出血症状： 可以表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 急性型：出血症状明显，但可有自限性 慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉 急性或慢性型若血小板过低20?109/L可致颅内出血危及生命。或明显内脏出血。 第六十五页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 反复出血或较大量出血可致贫血 ITP患者常无脾肿大或仅少数有轻度脾肿大。 若明显脾肿大则可能不是ITP。 第六十六页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 实验室和特殊检查 血象：血小板数多次检查减少 急性型：10-20?109/L 慢性型：30-80?109/L 红细胞正常或轻度减少，白细胞数及分类正常 第六十七页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 实验室和特殊检查 骨髓象：巨核细胞增多或正常，幼稚巨核细胞增多，产板型巨核细胞减少或缺如，呈现成熟障碍，红系和粒系正常 第六十八页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 ITP患者多可检出抗血小板抗体，包括抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体(GPIIb/IIIa、Ib/IX……等)，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 部分患者T细胞亚群比例倒置 第六十九页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 全国统一诊断标准： 1.多次化验检查血小板数减少 2. 脾脏不增大或仅轻度增大 3. 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4. 以下五点中应具备任何一点： ?泼尼松治疗有效；?切脾治疗有效；?PAIgG增多；?PAc3增多；?血小板寿命测定缩短 5. 排除继发性血小板减少症。 第七十页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 治 疗 结合年龄，出血情况，血小板减少程度综合考虑 紧急处理包括： 1. 糖皮质激素冲击治疗； 2. 静脉输注大剂量免疫球蛋白； 3. 输注浓缩血小板 非常紧急时可考虑行紧急脾切除术 第七十一页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 治疗ITP一线用药---糖皮质激素 泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年。 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴； 激素治疗有效率60-90%. 治疗作用机制：?减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的破坏；?抑制脾脏抗血小板抗体的生成；?抑制骨髓巨噬细胞对血小板吞噬，促进血小板生成；?降低毛细血管通透性，改善出血症状。 第七十二页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 脾切除 适应症： ?激素治疗3-6个月无效； ?激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者； ?使用糖皮质激素有禁忌者 脾切除治疗ITP有效率70%。 第七十三页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 免疫抑制剂 适应征：对激素及脾切除疗效不佳者；?对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者；?需较大剂量激素(泼尼松30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。 常用的免疫抑制剂：VCR；ARA-C；?硫唑嘌呤；?CSA 副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。 第七十四页，编辑于星期六：十三点 十九分。 贫血性疾病概述 高剂量静滴免疫球蛋白 适用于：?危重型ITP：出血明显，危及生命患者； ?难治性ITP：激素及脾切除无效者；?不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等； ?需迅速提升血小板患者，如急诊手术、分娩等。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80% 治疗ITP机制：?封闭单核-巨噬细胞FC受体；?抑制抗体产生； ?中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 第七十五页，编辑于星