美国ACRSLE的分类标准.pdfVIP

系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）- 【诊断标准】 国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准（下述标准1），国内多中心试用 此标准，特异性为96.4％，敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学 术会议在北京制定SLE诊断（草案）标准（下述标准2），二个标准分列于下。 标准1： 1．面部蝶形红斑 2．盘状红斑狼疮华西医院风湿免疫科黄向阳 3．日光过敏 4．关节炎：不伴有畸形 5．胸膜炎、心包炎 6．癫痫或精神症状 7．口、鼻腔溃疡 8．尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型 9.抗DNA抗体，抗Sm抗体，LE细胞，梅毒生物学试验假阳性 10．抗核抗体阳性（荧光抗体法） 11．抗核性贫血，白细胞减少（4000/mm3 以下），淋巴细胞减少（1500/mm3 以下），血小 板减少（10万／mm3 以下） 以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE 标准2： 临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和／或血 管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。 实验室检查①血沉增块（魏氏法＞20／小时末）。②白细胞降低（＜4000/mm3）和／或血小 板降低 （80,000/mm3）和／或溶血性贫血。③蛋白尿（持续＋或＋以上者）和／或管型尿。 ④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性 （每片至少2个或至少两次阳性）。⑥抗核杭体阳性。 凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼 疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实 验室检查，满6项者可以确诊： 进一步的实验检查项目： 1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫 荧光测定法） 2．低补体血症和／或循环免疫复合物测定阳性（如PEG 沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补 体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法） 3．狼疮带试验阳性 4．肾活检阳性 5．Sm抗体阳性 临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼 疮。 注意事项： 系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常 并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病 毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外，充血性心力衰竭、原发性胆汁 性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先，我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关 疾病发病率较高，因此患者一定要检查有关的病毒性标志物，排除病毒性肝炎；再者，因饮 酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多；第三，药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害 原因之一，尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起，包括某些消炎止痛药物，氨 甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等；除此以外，还要排除其它引起肝功能异常的疾患，包括 胆道以及胰腺疾病等。 2009 年美国ACR 关 SLE 的分类修订标准 2009 年美国ACR 公布了关 SLE 的新的分类修订标准，此标准与1997 年ACR 修订的标 准比较，蝶型红斑和盘型红斑改成了急性或亚急性皮肤狼疮表现和慢性皮肤狼疮表现，这比 过去更加全面，因为 SLE 的皮肤损害可以是多种多样的；将非瘢痕性秃发作为标准之一， 而取代了光过敏；对 SLE 的关节炎进一步明确了含义，一定是有炎性滑膜炎表现而不是单 纯的关节痛。在免疫学指标中强调了如果用ELISA 法检测抗Ds-DNA 抗体应有2 次高于实 验室参考标准；抗心磷脂抗体检测要高于正常水平 2 倍以上，增加了β2GPI、补体及有溶 血性贫血但Coombs 试验阴性。实际上对免疫学指标更加细化了。在确诊条件中强调了肾脏 病理的重要性，如肾脏病理证实为狼疮性肾炎，只要有ANA 或抗dsDNA 阳性即可确诊； 另外，在临床及免疫指标中有4 条以上符合可诊断SLE 的基础上，强调了至少包含1 项临 床指标和1 项免疫学指标。附标准如下。 临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2 个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎; ⑺ 肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值（或24 小时尿蛋白）算，至少500mg 蛋白/24 小时，或有 红细胞管型； ⑻ 神经病变:癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急 性精神混乱状态）； ⑼溶血性贫血;