系统性红斑狼疮的诊治指南.pptVIP

PAH预后预示存活差的因子：其他建议 高风险 低风险 风险的判断 无 右室衰竭的临床证据 是 逐步 进展 迅速 II级和III级 WHO功能分级 IV级 更长(400 m) 6分钟步行距离 更短(300 m) 右室失功轻微 超声心动图发现 心包积液 右室显著失功 右房压和心指数正常/接近正常 血流动力学 右房压升高，心指数下降 肺动脉高压治疗(6) 第六十三页，编辑于星期日：十一点 十一分。 重度CTD相关PAH治疗? 前列环素 内皮素受体阻滞剂 免疫抑制治疗 疗效? 肺动脉高压治疗(13) 第六十四页，编辑于星期日：十一点 十一分。 严重神经精神狼疮 弥漫性神经精神狼疮 癫痫发作 横贯性脊髓炎 必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。 神经精神狼疮(1) 第六十五页，编辑于星期日：十一点 十一分。 治疗 大剂量糖皮质激素 免疫抑制剂 鞘内注射 其他 抗癫痫药物 抗精神病药物（与精神科医生配合） 注意加强护理，避免自杀、伤人等事件的发生 神经精神狼疮(2) 第六十六页，编辑于星期日：十一点 十一分。 EULAR recommendations for the management of Systemic Lupus Erytematosus (SLE):  CNS-Lupus 神经精神狼疮(3) 第六十七页，编辑于星期日：十一点 十一分。 尚无一项单独检查可用于鉴别诊断以确诊NPSLE， 注意与相似神经精神症状的其他疾病进行鉴别诊断 依赖临床病史、试验室检查、神经精神表现、影像学检查、CSF、EEG等联合分析 摘自Ann Rheum Dis——published online 5 Jul 2007 神经精神狼疮(5) 第六十八页，编辑于星期日：十一点 十一分。 SLE伴神经精神表现时需回答的关键问题 Question Answer 何种人有患神经精神 性狼疮的潜在风险？ 确立的危险因素有： A全身性（非中枢系统）SLE活动的现象或损害 b.以前有神经精神性狼疮史 c.持续中到高滴度的APA 何时应怀疑患有神经精神性狼疮？ 任何有危险因素的SLE病人出现新发的原因不明的神经精神表现 对于有轻微症状或体征的病人，需要高度排除潜在的神经精神性狼疮 神经精神性狼疮是否常见？ 轻微的神经精神表现（头痛，情绪失调，焦虑，轻微认知功能障碍，缺少电生理证实的多神经病）是常见的（多达40%），但并不通常都与系统性红斑狼疮有关 癫痫症和脑血管疾病是最常见的主要的神经精神性狼疮（累计发病率分别为7-10%）。相对少见的（2-4.5%）是急性精神错乱状态，神经精神病和多神经病 第六十九页，编辑于星期日：十一点 十一分。 Genes Environment Pre-clinical Clinical Co-morbidities Time Autoantibodies General-specific Inflammation Involvement of first organs Flares Involvement of additional organs Damage(SLICC) Infections Atherosclerosis Malignancies 系统性红斑狼疮病程 第三十一页，编辑于星期日：十一点 十一分。 轻中度ＳＬＥ表现 1. SLE诊断明确或高度怀疑 2. 病情轻度到中度活动 3. 呈非致命性 4. SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，包括??a. 肾脏??b. 皮肤??c. 关节??d. 血液系统??e. 肺脏??f. 心脏??g. 消化系统??h. 中枢神经系统 第三十二页，编辑于星期日：十一点 十一分。 重型SLE表现(1)  心脏?：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、?心肌炎、心包填塞、恶性高血压 肺脏：?肺动脉高压、??肺出血肺炎、??肺梗塞、?肺萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 血液系统：溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成（静脉/或动脉） 第三十三页，编辑于星期日：十一点 十一分。 重型SLE表现(2) 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征 消化系统：?肠系膜血管炎、?胰腺炎 神经系统：??抽搐、?急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经炎、精