儿童伯基特淋巴瘤的诊治演示文稿.pptVIP

儿童伯基特淋巴瘤的诊治演示文稿.ppt

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Treatment strategy. 当前31页,共42页,星期日。 方案及剂量---方案A 药物 剂量 用药时间(第X天) 地塞米松 10mg/m2/d d1-5 异环磷酰胺 800mg/m2/d/1h d1-5 长春新碱 1.5mg/m2/d d1 甲氨蝶呤 1g/m2/4h d1 依托泊苷 100mg/m2/1h d4-5 阿糖胞苷 150mg/m2/q12h/1h d4-5 鞘注* d1 *鞘注药物: MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg 当前32页,共42页,星期日。 * 当前1页,共42页,星期日。 优选儿童伯基特淋巴瘤的诊治 当前2页,共42页,星期日。 概述 * 6.儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、 化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同; 7.需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、 细胞遗传学等情况; 8.采用现代治疗方法: 儿童NHL治愈率达70%-80% (局限期90%,广泛期70%) 当前3页,共42页,星期日。 病理分型 * 儿童NHL主要的组织类型: 1. 伯基特淋巴瘤(40%) 2.淋巴母细胞淋巴瘤(30%) 3.弥漫大B细胞淋巴瘤(20%) 4.间变大细胞淋巴瘤(10%) 当前4页,共42页,星期日。 分期 * 常用的Ann Arbor 分期不合适于儿童NHL,主要有以下几个原因: ① 不能恰当地反映预后,如原发部位局限但有早期、非邻近播散特点的纵隔淋巴母细胞性淋巴瘤,在Ann Arbor 分期中为Ⅰ期,与其临床行为不符。 ②儿童NHL结外侵犯常见,而Ⅲ期淋巴结侵犯少见 当前5页,共42页,星期日。 分期 * 鉴于Ann Arbor分期的缺陷,目前广泛被接受的是St Jude Staging System。此分期系统将原发部位和肿瘤侵犯范围结合起来共同考虑,更能客观的反应儿童NHL的预后。 当前6页,共42页,星期日。 分期(The St Jude/Murphy)圣裘德/墨菲分类 当前7页,共42页,星期日。 * 当前8页,共42页,星期日。 * 当前9页,共42页,星期日。 * 当前10页,共42页,星期日。 * 当前11页,共42页,星期日。 儿童NHL与成人NHL不同之处 儿童NHL(<18岁) 成人NHL 病理 类型 伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL 滤泡淋巴瘤、DLBCL、外周T细胞淋巴瘤 临床 分期 St.Jude分期系统 原发于胸腔内(纵隔、胸膜、胸腺)、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期 Ann Arbor分期 治疗 方案 根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案(5-8种常用化疗药物) 以CHOP为主方案 治愈率 局限期90-100% 广泛期70-85% 50%左右 当前12页,共42页,星期日。 * Burkitt淋巴瘤的相关知识 概    述 临 床 表 现 诊    断 病   理 治   疗 当前13页,共42页,星期日。 Burkitt淋巴瘤的相关知识 肿瘤溶解综合征 大剂量MTX 特殊治疗手段 化疗后易出现 当前14页,共42页,星期日。 概 述 伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma BL),是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,占全部NHL的3-5%,占儿童NHL的40% 分流行区及散发区,流行区与EB病毒有关,散发区与EB病毒无关。 流行区常累及下颌骨。 散发区常广泛浸润腹内及骨髓。 腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位(占90%)。 当前15页,共42页,星期日。 * 概 述 因肿瘤倍增时间短于3天,肿瘤常迅速增大,累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等,侵犯部位以面部最多见(70%),其次为腹腔(50%)及中枢神经系统(30%)受累 广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病;   当前16页,共42页,星期日。 * 临床表现  面部表现可为局部肿块,面部畸形,牙齿松动、眼球外突等  腹部受累以肾为主,卵巢次之,腹腔脏器受累后,约一半的人出现腹水,其内可找到瘤细胞

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