儿童伯基特淋巴瘤的诊治演示文稿.pptVIP

Treatment strategy. 当前31页，共42页，星期日。 方案及剂量---方案A 药物 剂量 用药时间（第X天） 地塞米松 10mg/m2/d d1-5 异环磷酰胺 800mg/m2/d/1h d1-5 长春新碱 1.5mg/m2/d d1 甲氨蝶呤 1g/m2/4h d1 依托泊苷 100mg/m2/1h d4-5 阿糖胞苷 150mg/m2/q12h/1h d4-5 鞘注* d1 *鞘注药物： MTX12mg+Ara-C30mg+PDN10mg 当前32页，共42页，星期日。 * 当前1页，共42页，星期日。 优选儿童伯基特淋巴瘤的诊治 当前2页，共42页，星期日。 概述 * 6.儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、 化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同； 7.需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、 细胞遗传学等情况； 8.采用现代治疗方法： 儿童NHL治愈率达70%-80% （局限期90%，广泛期70%） 当前3页，共42页，星期日。 病理分型 * 儿童NHL主要的组织类型: 1. 伯基特淋巴瘤（40%） 2.淋巴母细胞淋巴瘤（30%） 3.弥漫大B细胞淋巴瘤（20%） 4.间变大细胞淋巴瘤（10%） 当前4页，共42页，星期日。 分期 * 常用的Ann Arbor 分期不合适于儿童NHL，主要有以下几个原因： ① 不能恰当地反映预后，如原发部位局限但有早期、非邻近播散特点的纵隔淋巴母细胞性淋巴瘤，在Ann Arbor 分期中为Ⅰ期，与其临床行为不符。 ②儿童NHL结外侵犯常见，而Ⅲ期淋巴结侵犯少见 当前5页，共42页，星期日。 分期 * 鉴于Ann Arbor分期的缺陷，目前广泛被接受的是St Jude Staging System。此分期系统将原发部位和肿瘤侵犯范围结合起来共同考虑，更能客观的反应儿童NHL的预后。 当前6页，共42页，星期日。 分期（The St Jude/Murphy）圣裘德/墨菲分类 当前7页，共42页，星期日。 * 当前8页，共42页，星期日。 * 当前9页，共42页，星期日。 * 当前10页，共42页，星期日。 * 当前11页，共42页，星期日。 儿童NHL与成人NHL不同之处 儿童NHL(＜18岁) 成人NHL 病理 类型 伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、DLBCL、ALCL 滤泡淋巴瘤、DLBCL、外周T细胞淋巴瘤 临床 分期 St．Jude分期系统 原发于胸腔内（纵隔、胸膜、胸腺）、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为Ⅲ期 Ann Arbor分期 治疗 方案 根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案（5-8种常用化疗药物） 以CHOP为主方案 治愈率 局限期90-100% 广泛期70-85% 50%左右 当前12页，共42页，星期日。 * Burkitt淋巴瘤的相关知识 概 　　 述 临 床 表 现 诊 　　 断 病 　　理 治　　 疗 当前13页，共42页，星期日。 Burkitt淋巴瘤的相关知识 肿瘤溶解综合征 大剂量MTX 特殊治疗手段 化疗后易出现 当前14页，共42页，星期日。 概 述 伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma BL），是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,占全部NHL的3-5%，占儿童NHL的40% 分流行区及散发区，流行区与EB病毒有关，散发区与EB病毒无关。 流行区常累及下颌骨。 散发区常广泛浸润腹内及骨髓。 腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位（占90%）。 当前15页，共42页，星期日。 * 概 述 因肿瘤倍增时间短于3天，肿瘤常迅速增大，累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等，侵犯部位以面部最多见(70％)，其次为腹腔(50％)及中枢神经系统(30％)受累 广泛期有高危肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病； 　 当前16页，共42页，星期日。 * 临床表现 　面部表现可为局部肿块，面部畸形，牙齿松动、眼球外突等 　腹部受累以肾为主，卵巢次之，腹腔脏器受累后，约一半的人出现腹水，其内可找到瘤细胞