儿童出凝血特点进修医生讲课演示文稿.pptVIP

血友病甲和乙(2) 临床表现 重度 1%, 发作性出血, 早年出现 中度 2-5%,发作性出血, 于创伤和外科手术后 轻度5%,创伤和外科手术后出血 实验室诊断 APTT?, factor VIII or IX?, vWF normal 治疗 按照 分型 (甲或乙), 程度, 是否存在抗-F VIII or IX (inhibitors) 轻度 弥凝 (DDAVP) 中,重度 血浆浓缩剂, 重组 F.VIII, activated plasmatic fractions, rFVIIa 当前30页，共73页，星期一。 血管性血友病 (1) 最常见 先天出凝血异常 (1% of the population) 良性和无症状 在大多数病理 vWF的质量和数量的异常, 也可有 factor VIII 缺乏 遗传方式 = 常染色体显性 +++ (隐性= some cases) 当前31页，共73页，星期一。 血管性血友病(2) vWF的功能 -初级止血: 血小板粘附的基本角色 (由 GPIb) -凝血: FVIII 携带和稳定 诊断 -临床表现各异 (程度, 类型). -基本诊断: platelet -/? bleeding time -/?, APTT-/?, RIPA? -类型的诊断 治疗 DDAVP and/or 血浆浓缩 vWF 当前32页，共73页，星期一。 诊 断 特 点 儿童期有表现，但诊断有困难 最常见: vWD和血友病甲和乙 由于：缺乏病理诱因，特别是创伤、生理性的vW因子升高 生后几周内很少诊断 常规初筛实验:PT、APTT、TT 确诊仍需特殊因子的浓度测定，而这些值正常与否又与年龄有关。 不典型的缺乏很困难，应于以后再复查或查其父母值以助诊。 当前33页，共73页，星期一。 预防出血的最小浓度-1 缺乏因子 VIII IX vWF XI XII 遗传方式 XL, R XL, R AD AR ? AR 非手术 30 10-25 50 10-15 10 手术 60 60 60 + BT normalized 20-40 10 最小浓度 (%) 当前34页，共73页，星期一。 预防出血的最小浓度-2 缺乏因子 II VII X V I XIII 遗传方式 AR AR AR AR AR AR 非手术 40-50 20 10 25 0.5-1g/L 10 手术 40-50 20 40-50 25 0.5-1g/L 10 最小浓度 (%) 当前35页，共73页，星期一。 获 得 性 出 凝 血 异 常 当前36页，共73页，星期一。 最常见的是： 血小板减少 VitK缺乏 弥散性血管内凝血（DIC） 肝功能不全 当前37页，共73页，星期一。 血 小 板 减 少 当前38页，共73页，星期一。 男, 10岁, 关节痛 及 双下肢出血点,不发热, 无家族史 腹痛, 无肝/脾/淋巴结肿大 WBC : 8 G/l PMN