;一、定义;二、病因与发病机制;NS的分类和常见病因;三、临床表现;原发性肾病综合症的病理类型及临床特征;系膜毛细血管性肾小球肾炎
好发于青少年,多起病急骤,70%有前驱感染;
常伴急性肾炎综合症表现,几乎均有血尿;
进展快,高血压、肾功能损害出现早,预后差;
治疗困难,尤其成人疗效差。
局灶节段性肾病
多发于青少年男性,多隐匿起病;
以肾病综合症为主要表现;
对糖皮质激素和细胞毒性药物治疗反应差。
膜性肾病
多见于中老年,通常起病隐匿;
80%表现为NS,一般无肉眼血尿;
极易发生血栓栓塞
进展缓慢,治疗效果差。;大量蛋白尿
分子屏障、电荷屏障受损 血浆蛋白大量滤出,近曲小管无法全部重吸收。
高跨膜压、高滤过、高灌注(高血压、高蛋白饮食、大量输注血浆蛋白等)可加重尿蛋白排泄
;低蛋白血症
低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致,只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现;
胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症。
;;高脂血症
高胆固醇血症最常见;
甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白也可增加;
年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可影响血脂水平。;水 肿;感染
为最常见并发症
以呼吸道、泌尿道、皮肤多见
相关因素:营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的使用
临床上由于糖皮质激素的使用,感染的临床征象
已不典型
治疗不及时彻底,感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一;;急性肾衰
(1)急性肾前性氮质血症
患者表现为少尿、尿钠减少伴血容量不足表现;
与NS突然发作、严重低蛋白血症和过度使用利尿剂有关;
多发于儿童,可逆,扩容利尿可恢复。
(2)肾实质性急性肾衰
NS起病后几周无任何诱因突发少尿、无尿、尿钠排出增多、肾功能急剧恶化;
扩容、利尿无效,须透析;
多发于成人;其他
蛋白质和脂肪代谢紊乱
蛋白质营养不良、儿童生长发育障碍
免疫力低下
微量元素缺乏(铁、锌、铜);
钙、磷代谢障碍
内分泌紊乱
药物结合蛋白减少—可使血浆游离药物浓度增加,加重药物毒性;排泄增速,减低药物疗效
高脂??症:心血管并发症
;四、实验室及其他检查;肾功能检查
内生肌酐清除率正常或降低
血肌酐、尿素氮可正常或升高
肾活组织病理检查
可明确肾小球的病理类型,指导治疗及判断预后
;五、诊断要点;六、治疗要点;一般治疗 ;慢性肾脏疾病的蛋白质摄入控制指南
肾小球滤过率(ml/min) 蛋白质(g/kg·d ) 磷(g/kg·d )
60 一般不受限制 不限制
25~60 0.6g/kg·d (其中包括≥0.35g/kg·d ≤10
的优质蛋白)
5~25 0.6g/kg·d (其中包括≥0.35g/kg·d ≤10
的优质蛋白)
或者0.3g/kg·d (同时补充必需氨基酸 ≤9
或酮酸)
60(肾病综合征) 0.8g/kg·d (此外,每增加1g尿蛋白
再多摄入1g蛋白质) ; ≤12
或者0.3g/kg·d (同时补充必需氨基
酸或酮酸;此外,每增加 1g 尿蛋白再多
摄入1g蛋白质) ≤9;利尿消肿;减少尿蛋白;慢性肾脏疾病的血压控制指南
慢性肾脏疾病的血压目标值 130/(80~85)mmHg
伴有蛋白尿时( 1g/d)的血压目标值 125/75mmHg(平均动脉压92mmHg)
推荐的药物 ·应用利尿剂使血容量至正常
·对糖尿病肾病或伴有蛋白尿的慢性肾脏疾病—可单独应用血
管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂,上述两种药
物也可与利尿剂合用
·对其他病因的慢性肾脏疾病,也可选用钙通道阻滞剂、α受体
阻滞剂和β受体阻滞剂;降脂治疗;抑制免疫与炎症反应 ;;给药方法
每日给药法:大多数采用,中效泼尼松
隔日给药法:维持期
冲击疗法:甲泼尼松龙;激素疗效判断;细胞毒药物
防治肾小球硬化和肾间质纤维化
用于“依赖型”或“激素抵抗型” ,常与激素合用
环磷酰胺为最常用的药物
环孢素
用于
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