川崎病护理查房新.pdfVIP

一、 概述 皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）又称川崎病，是一种以全身血管中小动脉炎为主要病 理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。 1967年日本川崎富作医生首次报道了该病。由于川崎病可发生严重心血管病变，约 15~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害，而引起了人们的重视，近年发病增多，四季均 可发病。发病年龄以婴幼儿多见，80%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩多 于女孩，男：女为1.5∶1。 二、汇报病例 三、病因及病理 病因尚不明确，一般认为可能是多种病原体，包括EB病毒、链球菌、丙酸杆菌感染。 以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原体，亦未得到证实。也有人考虑环境污染 或化学物品过敏可能是致病原因。 本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状动脉。病理过程可分为四期，各期变化如下： 1期 约 1~9 天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉 受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症侵润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞 及淋巴细胞。 2期 约 12~25 天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层 及外膜炎性细胞侵润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 3期 约 28~31 天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增 厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。 4期 数月至数年，病变逐渐愈和，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。 四、临床表现 1、主要表现 （1）发热：可达39~40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无 效。 （2）双侧结膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 （3）唇及口腔表现：口唇潮红，有皲裂或出血，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起，见 杨梅样舌。 （4）手足症状：手足呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，１０天后出现特征性趾 端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处。 （5）皮肤表现：发热２～３天即出现弥漫性、充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样 皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 （6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热 退时消散。 2、心脏表现 出现心脏损害，发生心包炎、心肌炎、心内膜炎的症状。患者脉搏加速， 听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。做超声心动图 和冠状动脉造影，可查见冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。Ｘ线胸片可 见心影扩大。 3、其他 可有间质性肺炎、无菌性脑脊髓膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、 麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸等）、关节疼痛或肿胀。 五、【并发症】 由于心血管的病变，既是本病自身的症状，又是可致死亡的并发症，在此节中将详述 其经过情况，以期早期发现，及时适当治疗。 1.冠状动脉病变 发病第3天即可出现冠状动脉扩张，多数于3～6月内消退。第6天 即可测得冠状动脉瘤，第2～3周检出率最高，第4周之后很少出现新的病变。冠状动脉瘤 的发生率为15～30%，大多数冠状动脉瘤呈自限性经过，多数于1～2年内自行消退。 2.胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛，腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块， 腹部超声检查可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻或肠道出血。 3.关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大小关节均可受累，约见于20%病例， 随病情好转而痊愈。 4.神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹、听力丧失、急性脑病和 高热惊厥等，是由于血管炎引起，临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎 最常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。 5.其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多或有片状阴影，偶有发生肺梗塞。 急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻度蛋白尿。虹膜睫状体炎较少见。约2%患 者发生体动脉瘤，以腋、髂动脉多见。偶见指趾坏疽。 六、【辅助检查】 血常规：急性期白细胞总数及粒细胞百分数增高，核左移。过半数病人可见轻度贫血。 血沉明显增快，第1小时可达100mm以上。血清蛋白民泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋 白增多显著。白蛋白减少。IgG、IgA、IgA增高。 血凝：血小板在第2周开始增多。血液呈高凝状态。抗链球菌