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小儿法乐四联症外科治疗会计学第1页/共23页 我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。 材料与方法第2页/共23页1973年4月~2003年7月，2186例TOF。 占同期心胸外科手术病人15.61%。男1419例,女767例，手术年龄56天~22.5岁（56.3月±1.4月）。按手术时间划分为四个阶段，即1973年~1979年；1980年~1989年；1990年~1999年；2000年~至今 第3页/共23页表1-1 TOF合并其他畸形畸形\年代 1973198919902003合计肺动脉闭锁?3484091多发室间隔缺损??123房间隔缺损?126778157冠状动脉畸形?711185肺动脉瓣缺如??4236左肺动脉动脉瘤??1?1左肺动脉发育不良?5382164右肺动脉发育不良??7411左上腔静脉残存4页/共23页表1-2 TOF合并其他畸形畸形\年代1973198919902003合计左心室发育不良?1?12部分性肺静脉异位引流?1?23完全性房室间隔缺损??516三房心??1?1二尖瓣返流?11?2主动脉瓣关闭不全??224主动脉瓣狭窄???11升主动脉扭曲???22主-肺动脉间隔缺损???11动脉导管未闭5页/共23页表2 不同时期手术构成变化年代\手术方式姑息手术根治手术二期根治手术总手术例数1973-197949(55.68%)39 (44.32%)0 (%)881980-198993(16.34%)408 (71.70%)68 (11.95%)5691990-199926 (2.74%)896 (94.42%)27 (2.84%)9492000-200346 (7.93%)522 (90%)12 (2.07%)580第6页/共23页第7页/共23页表3 不同时期根治手术中VSD修补途径年代\修补途径经右心室流出道经右心房总根治例数1973-197939 (100%)0 (%)391980-1989474 (99.58%)2 (0.42%)4761990-1999921 (99.78%)2 (0.22%)9232000-2003529 (99.06%)4 (0.75%)534第8页/共23页第9页/共23页结 果第10页/共23页 表4 –1不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症\年代1973-1979*198019992000-2003合计术后出血?912223低心排?1628549乳糜胸?24?6胸腔积液?2124心包积液??1?1气胸??2?2血尿?1??1严重低氧?16?7肢体偏瘫?1??1肺水肿?1??1第11页/共23页 表4-2不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症\年代1973-1979*198019992000-2003合计RVOT残梗?2514847残余VSDDA残余分流??1?1肺不张??516败血症??1?1脑水肿??1?1IIAVB??1?1III AVB?1427伤口感染??2?2*1973-1979术后并发症记录不详第12页/共23页第13页/共23页讨 论 一、手术技术的发展和改进 1. 手术路径。 2. VSD的修补方法。3. 流出道疏通及跨瓣补片。 第14页/共23页讨 论二、最佳手术年龄和分期手术 1. 国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制 。2. 分期手术指症： 1)TOF合并冠状动脉畸形 2)多发性VSD 3)体重小于3公斤 4)严重肺动脉发育不良病人。 第15页/共23页3. Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。 4. 姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。 二期根治多选择在一期术后1~2年左右完成。 第16页/共23页讨 论三、保留肺动脉瓣的意义1. 术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。 2. 如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。 3. 应用自身心包补片做成一倒“▲”大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上. 第17页/共23页第18页/共23