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大疱性类天疱疮 病例 患者：付先生 年龄：56岁 主诉：全身红斑、水疱，瘙痒___月余。 病例介绍 一般资料 ： 42床，付某某，男，56岁， 主诉： 全身红斑、水疱，瘙痒___月余。 生命体征 ： T 36．7℃， P 91次／分，R 23次／分， Bp 129／89mmHg 现病史 ： 患者___月余前无明显诱因躯干部出现红斑，上有大小不一 水疱，不易破溃，伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多，累及面、四肢。 诊疗经过：22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院，皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮，给予甲强龙（40mg×5天，60mg×5天，80mg×12天），环磷酰胺静滴×4次，人血白蛋白10g 静滴×5天治疗，未见明显好转，遂来我院就诊。 既往史、个人史、家族史无异常。 病例介绍 皮肤科查体： 颊粘膜少量糜烂面，头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑，张力性水疱、大疱，尼氏征（-） 初步诊断：大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮（BP）是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病 特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱，组织病理为表皮下水疱，血清中和基底膜处存在IgG型的抗基底膜带抗体 病因和发病机制 一．大疱性类天疱疮抗原（BPAg） ：位于表皮基底细胞，是基底膜带透明层半桥粒的结构成分 BPAg1 （BP230）：分子量为230kd，是位于半桥粒斑块内的