原发性系统性小血管炎.pptxVIP

原发性系统性小血管炎会计学内容第1页/共39页基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则系统性血管炎第2页/共39页以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides）分类原发性和继发性原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.第3页/共39页系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192ANCAAnti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies第4页/共39页抗中性粒细胞胞浆抗体1982年发现部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具Wegener’s gra