临床医学白塞氏病.pptxVIP

会计学;白塞氏病的定义;白塞氏病的定义;白塞氏病的流行病学;白塞氏病的病因;白塞氏病的病因;白塞氏病的病因;白塞氏病的病因;白塞氏病的病理;白塞氏病的病理;白塞氏病的临床表现;复发性口腔溃疡 发生率100% 多发,位于牙龈,舌尖及边缘,颊黏膜,软腭 痛性溃疡 1~2周自愈，不留瘢痕,反复发作;复发性外阴溃疡 发生率60~90% 单发，次数较口腔溃疡少 女性位于外阴和阴道 男性位于阴囊和阴茎 1~3周缓慢消退，可留瘢痕;皮肤病变 发生率56~99% 结节红斑、毛囊炎样皮疹、脓性丘疹、痤疮样结节 针刺试验阳性对诊断的特异性较高 ;眼部病变 发生率60~80% 虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜炎较多见 前房积脓、玻璃体病变 常无明显诱因反复发作 导致视力下降或失明 临床表现：视物模糊、视力减退、眼痛、眼球充血、畏光流泪、异物感;神经系统损害（称神经白塞病） 发生率30% 是严重并发症,致残及死亡主要原因之一 男性多见 常在发病后1~3年出现，与眼症状不平行 中枢神经系统受累多见，可有脑膜脑炎、脑干、脊髓受损,对治疗反应差 周围神经多较轻，仅表现为四肢麻木不适;心脏受累 可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全、心脏杂音 心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎 冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重因主动脉瘤破裂致死;关节炎 发生率31~61% 多为非畸形性下肢单/少关节炎，持续时间短暂、疼痛为主 2~3%出现畸形 滑膜液为炎性改变：WBC 5~25×109 /L，以多形核为主;消化道损害（称肠道白塞病） 可发生消化道任何部位:口、食道、胃、回肠、结肠、肛门 回盲部溃疡最常见 溃疡深可并发胃肠穿孔或消化道出血 吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、腹痛、腹泻、便秘;血管受累（称血管白塞病） 发生率10~37% 动静脉阻塞及动脉瘤形成 静脉受累如静脉血栓形成较多见;肺部损害 较少累及 可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡 表现为咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困难;其它: 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理为IgA肾小球系膜增生、淀粉样变 附睾炎:10%.特异性较高,一过性,易复发.1~2周缓解;白塞氏病的检查;针 刺 反 应 意 义;针 刺 反 应;实 验 室 检 ???;辅 助 检 查;辅 助 检 查;白塞氏病的诊断;白塞氏病的诊断;贝赫切特诊断标准(1989年国际贝赫切特综合征研究小组制定);分型;有利于诊断的症状;第33页/共60页;第34页/共60页;第35页/共60页;第36页/共60页;第37页/共60页;第38页/共60页;鉴 别 诊 断;治 疗;局 部 治 疗;全身药物治疗;肾上腺皮质激素用法;免疫抑制剂;免疫抑制剂;非甾体抗炎药;秋 水 仙 碱;中 药;抗 凝 剂;抗 痨 治 疗;注 意 事 项;手 术 治 疗 ;预 后;病历1; 患者为同性恋，多个性伴侣，有性乱史5年。体检：体温37．3℃；轻度贫血貌，下唇、双侧颊黏膜片状白斑；肛周见4cmx4cm溃疡。Hb90g／L；大便潜血阳性；血丙球蛋白30．4％；乙型肝炎病毒标志物、丙型肝炎病毒抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、可提取核抗原(ENA)抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性。人类免疫缺陷病毒抗体(抗-HIV)筛选及确证试验均阳性。诊断为艾滋病(AIDS)。 ; 患者男，29岁。“发热4个月，腹泻3个月，视力减退2个月”2001年8月30日入院。2001年4月出现发热，体温38～39℃。5月出现腹泻，黄色稀糊状便，每日4～10次，无腹痛。6月查血白细胞1．8x109／L，Hb93g／L，血小板73x109／L；结肠镜检查示“溃疡性结肠炎”，病理示慢性炎症；子泼尼松及柳氮磺胺吡啶治疗后好转。6月底出现左眼颞侧视力下降，进行性扩展，伴右眼视力明显减退。眼科检查示双侧眼底出血；眼底荧光血管造影提示双眼视网膜静脉炎。8月13日子泼尼松龙200mg／d治疗，每3天减量20mg：患者无口腔溃疡及外阴溃疡。1993年体检发现HBsAg、HBeAg、抗-HBc阳性，1995年有输血史，否认冶游史。; 大便潜血阳性；血沉正常，ANA、抗ds—DNA抗体、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体及ANCA阴性。HBsAg、HBeAg及抗-HBc阳性；丙型肝炎病毒抗体阳性；结核菌素试验阴性，EB病毒抗体、单纯疱疹病毒(HSV)抗体、风疹病毒及弓形虫抗体阴性；抗巨细胞病毒(CMV)IgM型抗体及CMV，pp65抗原阳性。抗—HIV筛选及确证试验均阳性。诊断为AIDS，CMV视网膜炎，慢性乙型肝炎，慢性丙型肝炎。;小结;谢 谢 大 家 !