MAS噬血细胞综合征.pptVIP

History 对MAS的认识：1976年Boone在美国第一届风湿病学会会议上首次描述了SOJIA死于肝功能衰竭 1987年Still提出Still病具有淋巴结肿大、肝大、贫血三大特征，也可并发急剧的肝功能损害、血液系统受累、出血倾向等； 至1993年Stéphan J L等将其命名为MAS；并发现了单核/巨噬细胞活化的证据，其表现与HLH相似。 此后MAS命名被接受，并在2004年举行的国际组织细胞病协会第二次会议以及2005年美国血液病协会年会上将MAS单独描述 * . History 有学者建议将其分类在继发性HLH下；分别确立了HLH指南性诊断标准，并提出了MAS的特殊性：即HLH诊断标准不一定符合MAS，以及治疗方法不完全相同。 意大利热那亚大学Angelo Ravelli 余2005年提出MAS诊断标准。 2006年在中华医学会召开的“MAS专题讨论会”上，多数专家认为，按目前国际标准，应将MAS暂定为“风湿性疾病的严重并发症”，以便与家族性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症（FHLH）以及感染、恶性肿瘤相关性HLH等继发性HLH区别。 * . Pathophysiology highly stimulated but ineffective immune response Poorly Understood，主要是通过对HLH的研究得出的。 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome）HPS/噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 HLH 持续发热 肝脾、淋巴结肿大 肝功损害 全血细胞减少 凝血功能障碍 * . Pathophysiology 分类 原发性噬血细胞综合征PHLH/FHLH，或称家族性噬血细胞综合症。为常染色体隐性遗传病。易发于新生儿。 继发性噬血细胞综合征SHLH，可由感染或肿瘤等因素所致。根据与之相关的诱因可分为 感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）； 病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）； 肿瘤相关性噬血细胞综合征（MAHS）； 药物相关性噬血细胞综合征 * . Pathophysiology 正常的NK细胞在体内担负着重要的免疫监视、早期抗感染和免疫调节作用。 穿孔素perforin、 颗粒酶B granzyme B 表达减少 NK细胞 TCL,CD8+T细胞功能下降 抗原刺激持续 T 细胞增殖、活化 细胞因子cytokines过度表达 巨噬细胞过度活化 TNF-α、IL-1、IL-6 、IFN 大量释放 proinflammatory促炎反应 ，组织破坏和器官损伤 出现各种临床症状 De Benedetti F, Pignatti P, Massa M, et al.: Soluble tumor necrosis factor receptor levels reflect coagulation abnormalities in systemic juvenile chronical Effect of cyclosporin A on arthritis. Br J Rheumatol 1997 * . NK CELL * . Pathophmysiology * . Pathophmysiology * . Epidemiology MAS最常并发于systemic juvenile idiopathic arthritis SJIA，也可以并发于其他风湿性疾病，比如systemic lupus rythematosus SLE、Kawasaki disease川崎病、 polyarticula juvenile idiopathic arthritis多关节型JIA等， 20例MAS中10/20 SoJIA、1/20 其它JIA 。成人亦有并发MAS比如成人STILL病，SoJIA并发MAS的发病率尚无确切报道， 103 例SoJIA 并发MAS 7例，发病无种族差异，性别差异不明显。大约1/3反应性HLH回顾研究时符合JIA\STILL病标准。几乎任何年龄的儿童均可发病，最小的MAS病例仅12个月。大多发生于类风湿病处于明显活动状态下，当然，偶尔也会发生于静止期。个别为疾病