多发性骨髓瘤肾损害.pptxVIP

目录;概述;概述;病因和发病机制——多发性骨髓瘤;;免疫球蛋白;第7页/共163页;第8页/共163页;第9页/共163页;第10页/共163页;第11页/共163页;第12页/共163页;轻链蛋白;轻链蛋白;轻链蛋白;病因和发病机制——骨髓瘤肾损害;1.轻链蛋白对肾小管损害 ;1.轻链蛋白对肾小管损害;1.轻链蛋白对肾小管损害;1.轻链蛋白对肾小管损害;1.轻链蛋白对肾小管损害;2.轻链蛋白在肾组织沉积;2.轻链蛋白在肾组织沉积;2.轻链蛋白在肾组织沉积;3.肾淀粉样变;3.肾淀粉样变;3.肾淀粉样变;3.肾淀粉样变;;;primary systemic amyloidosis;AL淀粉样变性的器官病变和表现;Two mechanisms of organ dysfunction in amyloidosis;4.高钙血症 ;4.高钙血症;5.高尿酸血症 ;5.高尿酸血症;5.高尿酸血症;6.高黏滞血症 ;6.高黏滞血症;7.白介素-6（IL-6）;临床表现——浸润性表现;临床表现;临床表现;病理性骨折;临床表现;临床表现;临床表现——大量异常M蛋白 ;肺内感染;临床表现;第51页/共163页;临床表现;临床表现;临床表现——多发性骨髓瘤肾损害;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;临床表现;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;第67页/共163页;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;第73页/共163页;实验室检查;实验室检查;第76页/共163页;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;实验室检查;第83页/共163页;多发性骨髓瘤分型;多发性骨髓瘤分型;多发性骨髓瘤分型;多发性骨髓瘤分型;多发性骨髓瘤分型;多发性骨髓瘤分型;特殊类型骨髓瘤;诊断 ;多发性骨髓瘤WHO2008诊断标准;诊断 ;诊断 ;诊断 ;治疗——多发性骨髓瘤治疗;治疗;治疗;治疗——肾脏损害治疗 ;治疗 ;治疗 ;治疗 ;治疗 ;治疗 ;第105页/共163页;病理分型;病理分型;1.管型肾病 ;第109页/共163页;第110页/共163页;第111页/共163页;荧光免疫 管型部位可见κ或λ链、白蛋白、THP沉积， 亦可见IgG、部分IgA、IgM、补体沉积. ;第113页/共163页;电镜 管型一般由许多呈丝状扁长形或菱形结晶组成； 有时出现细小颗粒状电子致密物。;第115页/共163页;第116页/共163页;2.肾淀粉样变性;光镜 ① 不同程度的系膜基质增生，但无明显系膜细胞增生； ② 肾小球基底膜表??为节段性、不规则增厚，银染可见羽毛状钉突形成； ③ 肾小动脉管壁增厚 。 ;③ 刚果红染色成砖红色，经高锰酸钾处理后仍阳性， 偏振光下呈特有的苹果绿色双折光； ④ HE染色呈无结构、粉红色、无细胞成分； ⑤ 甲基紫或结晶紫染色呈红色； ⑥ 碘染色呈黄色，遇硫酸变蓝色。 ;第120页/共163页;第121页/共163页;第122页/共163页;第123页/共163页;第124页/共163页;第125页/共163页;第126页/共163页;第127页/共163页;第128页/共163页;第129页/共163页;第130页/共163页;第131页/共163页;免疫荧光 常规阴性或背景染色， 抗轻链蛋白（?,?）阳性，以?阳性率高； 免疫荧光和免疫组化： 常用抗AA、抗?和抗?检测区别AA、AL淀粉样变。;第133页/共163页;第134页/共163页;电镜 特征性细纤维丝结构，直径为8-10nm，僵硬无分支、 呈紊乱无规律排列； 常见于肾小球系膜区、GBM、小血管壁和肾间质。 经X线衍射呈β片层结构。 ;第136页/共163页;第137页/共163页;第138页/共163页;第139页/共163页;第140页/共163页;第141页/共163页;第142页/共163页;第143页/共163页;第144页/共163页;第145页/共163页;3.轻链沉积病;结节性糖尿病肾小球硬化症 病变肾小球的系膜基质重度增生，形成结节状硬化， 结节在PAPS染色下，呈同心圆状排列，Kimmelstiel- Wilson结节主要位于肾小球毛细血管袢中心区，常与 微血管瘤相邻，并挤压毛细血管腔。;鉴别 LCDD肾小球结节较多，通常PAS阳性、银染阴性， 出球小动脉没有广泛的玻璃样变； 糖尿病结节性肾小球硬化的结节为孤立性病灶，PAS 和银染均阳性，出球小动脉和入球小动脉广泛的玻璃 样变。 肾小球基底膜在LCDD增厚不如糖尿病肾病明显。 ;第149页/共163页;第150页/共163页;第151页/共163页;第152页/共163页;第153页/共163页;第154页/共1