《疑难病例讨论》PPT课件.pptxVIP

疑难病例讨论 王林青| 内容 、知识介绍 米 米 二、病情介绍 三、护理重点 米 四、护理难点 米| 知识介绍 血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 其共同的特征是活性凝血活每生成障碍，凝血时间延 长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明 显外伤也可发生“自发性”出血。血友病患者常有家 族史，常见的遗传模式是女性从上一代获得发病基因 携带者，不发病，然后遗传给下一代男性，也称“隔 代遗传”| 分类 米1.血友病A血友病甲)，即因子促凝成分:C缺 乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性 传递，男性发病。 血友病B血友病乙，即因子X缺乏症，又称PTC缺乏 2. 米 症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数 量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血 友病A多见。 米3.血友病C血友病丙，即因子(FX缺乏症，又称 PTA缺乏症、凝血活嗨前质缺乏症。为常染色体不完全隐 性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病，| 临床表现 (一)血友病 米 米1.出血 米为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血 的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FV活性水 平有关。 米2.出血所导致的压迫症及并发症 ()周围神经受累发生率为5%一15%，病人有麻木、剧痛 米 肌肉萎缩。 2)上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁 或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。 米 ()压迫附近血管可发生组织坏死| (二血友病 米 血友病也可出现类似于血友病4的典型症状。不同点在于 米 血友病B重型患者(FX活性小于2%较血友病A少，而 轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻;女性传递者 也可出血;发生抗FX抗体者较少，仅占1%。 (三)血友病C 米 *因子x(Fx缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损 伤后出血;其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常 人容易出血;F缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常， 如合并FV、缺乏症。| 病情介绍 25床，谢宇平，患儿，男，11天，其家属代诉“确诊新 生儿肺炎、新生儿缺氧缺血性脑病11天“，门诊拟” 新生儿缺氧缺血性脑病“于13:00抱入院。入院时 患儿面色红润，哭声响，反应一般，右侧头顶部可触 及12×13cm头皮血肿，挤带残端约lcm，无渗血。入 院后予抽血送检，测血糖值为4.Ommol/儿，予抗炎补 液等对症治疗| 辅助检查 白细胞C-反应总胆 红细胞凝血因APTT PCT 日期 血红蛋 10^9蛋白 红素 子 白 4.3- IX 20 L mg/L) 5.8 70-40 130 S 75 umo1/ 120 15.85 7.72 9 2 202.4 6. 91.1 10 90 12-12 151 2.76 12-17 5.37 169 8 12-20 0.33 43. 134| 治疗措施 哌拉西林钠他陛巴坦钠抗感染 核黄素退黄 人凝血酶原复合物补充凝血因子 环磷腺苷葡胺等营养心肌治疗 氨基酸营养补液治疗| 诊疗经过 2015-12-0417:00 患儿查凝血因子六项凝血因子I:59.90%，;凝血因子 导 茵 V艺0%凝血送了亚69.70% 过 业I6020%爆血茵区2Eo;血液内科会诊着 原 会诊意见工晃盒血 台物穿零茶菜富骗篷\血品子 复 -x，2、密窃 蓝测而西啧、临茵学六喷。| 2015-12-0509:00 患儿体温36.5c,脉搏142次/分,呼吸40次/分，血氧饱和 度95%，哭声响，反应可，呼吸平稳，全身皮肤及粘 膜黄染，前囱平软，右侧头顶部可触及12*13cm头皮 血肿，患儿凝血因子以缺乏，昨日己请血液内科会诊 因我院无凝血因子X，予人凝血酶原复合物补充凝血 因子X，治疗后复查凝血因子，同时给予蓝光照射退 黄，余继续抗感染、营养支持及对症支持等治疗。| 2015-12-06 只盟瑞易需发 全，里沉着显发话雪雪去屋告 等 毫光交猴表祭晶各撞解。密踢规景黑儿 布想| 2015-12-11 患儿右侧头顶部可触及12*13cm头皮血肿，且长时间无明 显消退，请神经外科会诊，会诊意见考虑患儿有血 友病，穿刺治疗风险大，暂动态观察，积极治疗原发 病 2015-12-16患儿血红蛋白低，予输注去白细胞悬浮红 细胞75毫升，17号复查血红蛋白169g/几| 护理重点 保持呼吸道通畅，及时清理呼吸道，动作轻柔 -切护理集中操作，避免患儿抖动加重脑细胞损伤 避免反复穿刺，延长按压时间 四、密切观察血肿变化，及时报告医生 五、严格执行消毒隔离制度，无菌操作原则及手卫生，避免 交叉感染| 注意事项 遵医嘱输注凝血因子止血立即静脉推注凝血因子，推 米 注时间在1020分钟。轻度出血，如关节肌肉出m早期， 般输注一次即可。重度出血时通常持续输注2一5天。凝 血因子应存放在0一4