注射用阿加糖酶β ( JXSS1800021-022)说明书.pdfVIP

核准日期： 修改日期： 注射用阿加糖酶β说明书 请仔细阅读说明书并在医师指导下使用 【药品名称】 通用名称：注射用阿加糖酶β 商品名称：法布赞/Fabrazyme 英文名称：Agalsidase Beta for Injection 汉语拼音：Zhusheyong Ajiatangmei β 【成份】 活性成份为阿加糖酶β。 化学名称：重组人α-半乳糖苷酶A，简称r-hαGAL 。 分子式（根据氨基酸序列）：C2029H3080N544O587S27 阿加糖酶β 为一种重组人α-半乳糖苷酶A，其氨基酸序列与天然酶相同。纯化的阿 加糖酶β 为一种同型二聚体糖蛋白，分子量约为 100 kD。成熟蛋白由2 个398 个氨基 酸（约 51 kD ）的亚单位组成，每个亚单位含3 个N-联糖基化位点。 辅料：甘露醇、磷酸二氢钠一水合物、磷酸氢二钠七水合物。 【性状】 白色或类白色冻干块状物或粉末。 【适应症】 本品适用于被确诊为法布雷病（Fabry disease，α-半乳糖苷酶A 缺乏）患者的长期 酶替代疗法。 本品适用于成人、8 岁及以上的儿童和青少年。 【规格】 第1 页，共11 页 （1）5 mg （2 ）35 mg 【用法用量】 应在对法布雷病患者或对其他遗传代谢疾病患者有管理经验的医生监督下使用本 品治疗。 剂量 本品的推荐剂量为1 mg/kg，每2 周一次静脉输注给药。 初始输注速率不应超过0.25 mg/min （15 mg/hr ），以最大限度地减少发生输液相 关反应的可能性。在确定患者能够耐受后，可在后续输注中逐渐提高输注速率。 临床研究中也探索了较低剂量方案。在这些研究中，有一项在成年男性患者中进 行，在以每2 周1 次1.0 mg/kg 的初始剂量给药6 个月后，每2 周1 次0.3 mg/kg 的维 持剂量在部分患者中可维持某些类型细胞中的球形三酰神经酰胺 （globotriaosylceramide，GL-3 ）清除状态；然而尚未确定这些发现的长期临床意义 （见【临床试验】）。 再用药：注射用阿加糖酶β 皮肤测试阳性或抗注射用阿加糖酶β 免疫球蛋白E（IgE ） 检测阳性的患者可能成功的再次使用注射用阿加糖酶β 治疗。初始再用药应在较低输注 速率下以低剂量给药，例如在初始标准推荐速率的1/25 （0.01 mg/min ）下给予治疗剂量 的1/2 （0.5 mg/kg ）。一旦患者耐受输液，则可增加剂量至获批剂量1 mg/kg，并且可在 能耐受的情况下，缓慢增加输注速率（每30 分钟翻倍直至达到最大速率0.25 mg/min ）。 特殊人群 肾功能损害 肾功能损害患者无需调整剂量。 肝功能损害 尚未对肝功能损害患者进行研究。 配制和其它处理的特殊注意事项 须用注射用水复溶冻干粉剂，0.9%氯化钠静脉注射液稀释，然后经静脉输注给药。 操作须采用无菌技术。 根据患者的体重确定需要复溶的瓶数，并从冰箱中取出所需数量本品，使其恢复至 室温（约30 分钟）。每瓶本品仅供一次性使用。 复溶 35 mg 规格：用7.2 mL 注射用水复溶每瓶本品（35 mg ）。避免将注射用水强力冲 击在粉剂上，避免起泡。沿着小瓶内侧面缓慢逐滴添加注射用水，不得直接添加在冻干 块状物上。轻轻转动并倾斜小瓶。不得倒置、旋转或者振摇小瓶。 第2 页，共11 页 5 mg 规格：用1.1 mL 注射用水复溶每瓶本品（5 mg ）。避免将注射用水强力冲击 在粉剂上，避免起泡。沿着小瓶内侧面缓慢逐滴添加注射用水，不得直接添加在冻干块 状物上。轻轻转动并倾斜小瓶。不得倒置、旋转或者振摇小瓶。 每毫升复溶溶液含5 mg 阿加糖酶β，呈澄清无色溶液。复溶溶液的pH 值约为7.0 。 进一步稀释前，目检每支小瓶的复溶溶液是否有颗粒物及变色。如果观察到异物或发现 溶液变色，则不可使用。 复溶后，建议立即稀释小瓶，以最大程度地减少因时间的推移而形成的蛋白质颗粒 物。 应按照当地要求处置未使用的药品或废料。 稀释 35 mg 规格： 在输注袋