血红素与胆色素代谢.ppt

Chapter 11 Metabolism of heme and bile pigment;血红素;血红素的结构;胆色素;§2 血红素的生物合成;限速酶;(2)胆色素原(PBG)的生成(胞液) :;(3)尿卟啉原Ш与粪卟啉原Ш的生成(胞液) :;(4)血红素的生成(线粒体) :;1、合成的部位 组织定位：骨髓和肝脏 细胞定位：线粒体→胞液→线粒体 2、原料:琥珀酰辅酶A,甘氨酸,Fe2+等小分子, 中间产物的转变主要是吡咯环侧链的脱羧和脱氢反应 3、过程:;线粒体;促进红细胞的繁殖和分化, 加速红细胞的成熟及血红素和Hb的生成 对所有类型的贫血都有治疗作用;§3 胆色素代谢; 衰老RBC Hb 肌红蛋白 过氧化酶 细胞色素 铁卜啉化合物 胆绿素 胆红素 （红） （蓝） （橙黄） 胆色素原族 胆素族 （无色） （棕色）; 胆红素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。 胆红素具有： 毒性作用 抗氧化（抑制亚油酸和磷脂的氧化） 胆色素代谢以胆红素代谢为中心。 肝脏在胆色素代谢中起着重要作用;一、胆红素的来源;血液中与清蛋白结合而运输;;胆红素的空间结构及性质;（二）未结合胆红素在血液中的运输 ;主要与清蛋白结合成复合物进行运输 ;（三）胆红素在肝脏中的代谢 ;甲状腺素、四溴酚磺酸钠(BSP)和靛青绿(ICG)等可竞争结合Y蛋白，影响胆红素的转运。 苯巴比妥可诱导Y蛋白的合成。 由于新生儿在出生7周后Y蛋白才达到正常成人水平，故易产生生理性的新生儿非溶血性黄疸，临床上可用苯巴比妥治疗。;2、肝细胞对胆红素的转化作用 ;编辑ppt;范登堡试验（Van den Bergh）：;编辑ppt;（四）肝脏对胆红素的排泄作用 ;（五）胆红素在肠道中的转变 ;粪胆素原在肠道下段或随粪便排出后经空气氧化，可氧化为棕黄色的粪胆素，它是正常粪便中的主要色素。 ;2、胆色素的肠肝循环;编辑ppt;少量(10%)胆素原可进入体循环，可通过肾小球滤出，由尿排出，即为尿胆素原。 ;§4 血红素与胆色素代谢的医学问题;一、卟啉病（porphyria）;二、黄疸（jaundice）;黄疸的分类： ;?;掌握血红素生物合成的原料、部位、合成的主要过程及合成过程的调节（关键酶）；胆红素在肝脏内的转化（部位???非结合胆红素 →结合胆红素） 熟悉胆色素的概念、胆红素生成过程（限速酶）、血液中的运输（载体、生理意义）、胆色素的排泄（肠肝循环） 熟悉胆色素及血红素代谢引起的卟啉症和黄疸;