急性格林巴利综合征的治疗资料.pptxVIP

2022-9-18 Li Haifeng 1 GBS的发病机制 体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。 辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。 通过超抗原机制可直接激活B细胞。 IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。 抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。 激活补体。 干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。 第1页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 2 第2页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 3 GBS的发病机制 分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。 空肠弯曲菌（Campylobacter jejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。 神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。 第3页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 4 分子模拟学说 Yuki N, 1997 第4页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 5 临床分型 临床表现 临床病理特征 纯运动受损 AIDP AMAN 严重感觉受损 AIDP AMSAN 颅神经 MFS 后组颅神经型 植物神经神经节 泛植物神经功能不全 第5页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 6 GBS疗效的研究方法 双盲对照多中心试验。 选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用Hughes的量表。 试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者试验。 观察指标包括： 死亡率、病残率。 发病后短期（如4周时）和长期（如发病后6个月时）的运动功能评分（见表）。 使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。 第6页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 7 GBS疗效的研究方法 预后指标： 不可干预的指标： 年龄 病前感染（腹泻和上呼吸道） 发病时血清中CJ抗体和GM1抗体 发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变 可干预的指标 采用的疗法 治疗时机。 第7页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 8 GBS治疗中所用的评价量表(Hughes) 分值 定义 0 没有症状和体征 1 有轻微症状或体征，能够跑 2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑 3 能够在帮助下于平地行走5米 4 卧床或需要坐轮椅 5 需要辅助呼吸 6 死亡 第8页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 9 一般治疗 第9页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 10 呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素 美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究 延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素 双侧面神经麻痹 植物神经功能紊乱 病情迅速进展 上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统计学意义。 而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。 第10页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 11 呼吸道的管理：临床观察呼吸衰竭 心率加快，气短。 反常呼吸运动：膈肌。 咳嗽无力：肋间肌。 胸锁乳突肌用力。 球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。 第11页/共52页 2022-9-18 Li Haifeng 12 呼吸道的管理：呼吸衰竭的识别 肺活量（VC） 最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（PEmax） 血气分析