脱髓鞘疾病与多发性硬化概述.pptVIP

郑茜 脱 髓 鞘 疾 病 上海市第一人民医院神经内科 郑茜 Demyelinating disease 郑茜 ［概念］ 一大类以髓鞘脱失为共同病理特征, 但病因不同、临床表现各异的疾病的统称。 特征性病理改变是髓鞘脱失而轴突和神经 细胞相对很少受累。 郑茜 ［生理作用］ 对神经起一种绝缘作用，保护神经轴突 有利于神经冲动的快速传递 郑茜 ［构成成份］ 水份： 60~70% 固体成份： 脂类占78%，包括胆固醇、磷脂、脑苷脂、神经节苷脂。 蛋白质占22%，主要有蛋白脂蛋白、髓鞘碱性蛋白等。 郑茜 ［分类］ 正常髓鞘的脱髓鞘疾病：多发性硬化、 视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎。 髓鞘形成障碍性疾病：异染性白质营 养不良。 郑茜 多发性硬化 上海市第一人民医院神经内科 郑茜 Multiple sclerosis MS 郑茜 ［定义］ 以中枢神经系统白质病变为特点的 自身免疫病，主要临床特征为反复发作 的脑、脊髓和（或）视神经等多处受损。 郑茜 ［病因］ 病因尚不很清楚，可能与下列因素有关： 地理区域的差异性：接近地球两极者 遗传因素：约10%病者有家族史 其它因素：非特异性感染、妊娠、分娩