多发性肌炎和皮肌炎.pptxVIP

多发性肌炎和皮肌炎 段振晖 南京军区南京总医院 /moban Company Logo 病例复习 /moban Company Logo 病例复习 /moban Company Logo 病例复习  /moban Company Logo 2015-11-03 2015-11-06 2015-11-08 2015-11-10 CK 4456U/L 2732U/L 1006U/L CK-MB 83U/L 48U/L 62U/L 69U/L 肌红蛋白 5595ng/ml 1940ng/ml 856ng/ml 802ng/ml 肌钙蛋白 0.195ug/L 0.129ug/L 0.128ug/L 乳酸脱氢酶 2304U/L 1216U/L 1284U/L 340U/L 白细胞 21.1*10^9 10.8*10^9 CRP 103mg/L 266mg/L 白介素-6 73.29ng/L 574ng/L 596.4ng/L 172.3ng/L 降钙素原 1.710ug/L 0.875ug/L 3.830ug/L 2.090ug/L 皮肌炎 横纹肌溶解症 高钾血症 肾功能不全 肺部感染 重度低蛋白血症 消化道穿孔可能 肺气肿 /moban Company Logo PM/DM 单纯多发性肌炎（34%） 1 儿童多发性肌炎/皮肌炎（7%） 2 3 多发性肌炎合并恶性肿瘤（5%） 4 /moban Company Logo 单纯皮肌炎（29%） 多发性肌炎/皮肌炎合并一种结缔组织病（21%） 无肌炎性皮肌炎（4%） 5 6 PM/DM  /moban Company Logo 多发性肌炎 皮肌炎 定义 免疫介导的肌纤维坏死和炎症性细胞浸润为主要改变的炎症性疾病 免疫介导的肌纤维与皮肤同时受损的炎症性骨骼肌与皮肤疾病 病理 细胞免疫：CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞攻击肌纤维导致肌细胞坏死+肌纤维间隙变宽（血管结构正常或轻微病变） 体液免疫：CD4+T淋巴细胞和B细胞聚集在血管和肌束膜周围结缔组织，造成广泛坏死性血管炎（同时导致肌细胞缺血） 发病机制 自身HLA抗原的特异性导致细胞免疫作用于肌肉纤维 自身抗体攻击肌束周围或者皮肤的血管内皮细胞，激活补体C3产生的炎症反应 PM病理学表现 /moban Company Logo DM病理学表现 /moban Company Logo PM和DM /moban Company Logo 多发性肌炎（PM）： 起病形式 青壮年多发，亚急性起病多见（60%），慢性（32%），急性（8%） 首发症状 数周或数月逐渐出现骨盆带、肩胛带和四肢近端肌无力伴肌肉和关节的酸痛和压痛 神经体征 核心表现：四肢近端及颈屈肌的肌无力+肌萎缩 常伴有：吞咽困难、肌痛触痛、远端肌无力 腱反射（-），皮肤黏膜关节无变化 /moban Company Logo 皮肌炎（DM）： 起病形式 任何年龄，儿童及青年多见。多为缓慢起病，少数为急性或亚急性 首发症状 1.暴露部位皮疹：面、颈、胸背肩，伴有瘙痒 2.一侧或双侧眼睑淡紫色皮疹伴眼睑或面部水肿 3.Gottron征：关节伸面（肘、掌指、近端指间）鳞屑红斑、皮肤萎缩及色素脱失 4.“技工手”、“甲皱” /moban Company Logo 辅助检查 （1）血清肌酶如肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷丙转氨酶（AST）、谷草转氨酶（ALT）等，重症急性PM或DM患者血清CK含量明显增高，有时高达正常值50倍；血沉在急性期和亚急性期明显增高，在恢复期或轻症者正常；抗-JO1在三分之一的PM和DM患者阳性，具有一定的特异性。 （2）肌电图：多提示有肌源性损害 （3）心电图：在PM/DM合并心脏损害时提示各种异常表现 （4）肌肉及皮肤活检是诊断PM/DM的金标准 /moban Company Logo 诊断  /moban Company Logo 肺部损害 PM/DM 心脏损害 /moban Company Logo 肾脏损害 PM/DM的心脏损害 /moban Company Logo PM/DM的肾脏损害 /moban Company Logo 多发性肌炎和皮肌炎患者发生肾脏损害并非罕见, 临床表现为较明显的镜下血尿、少量蛋白尿和轻、中度高血压以及轻度肾功能异常 急性重症肌炎患者由于广泛的横纹肌溶解, 可因肌红蛋白阻塞肾小管引起急性肾小管坏死, 出现少尿、无尿和急性肾功能衰竭。有因急性肾功能衰竭时并发高血钾引