脊髓空洞症2学习.pptxVIP

概 述;病因及发病机制;;;;;;;;;4．延髓空洞症很少单独发生．常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展；累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；累及面神经核出现周围性面瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。脊髓空洞症常台并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 ;;;;;鉴别诊断;;本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。 1、手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段推板切除减压术，台并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。张力性空洞可行脊髓切开及空洞一蛛网膜下腔分流术。 2、放射治疗 可试用放射性同位素131碘疗法（口服或椎管注射），但疗效不肯定。 3、对症处理 可给予镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等 痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助按摩等。 ;;概 述;; 本病与维生素B12缺乏有关。VitB12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，VitB12缺乏可引起髓鞘合成障碍导致神经病损。VitB12还参与血红蛋白会成。白种人常合并恶性贫血，我国少见；可合并其他类型贫血。正常人VltB12日需求量仅为1—2μg，摄人的VltB12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国内多见于胃大部切除术后、大量酗酒伴萎缩性胃炎，偶见于营养不良患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、(叶酸代谢与代谢有关）、小肠原发性吸收不良、回肠切除 血液运钻胺蛋白缺乏等也是吸收不良的病因。;病 理;;临床表现;1．多在中年以上起病。男女无明显差异。慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等，伴血清Vit．B12降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚、 基底增宽；随后出现足趾、???指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动觉、位置觉障碍，远端明显，Romberg征等；检查肢端感觉多正常，少数患者有手套、袜子样感觉减退。极少数患者有脊髓后索、侧索损害典型症状．但血清含量正常，称为不伴缺乏的亚急性联合变性。 ;;;;;;;诊 断;鉴别诊断;治 疗; 药物治疗 ; 病因治疗 ;;预 后;脊髓血管病;概 述;【病因及发病机制】 ;【病理】 ;【病理】 ;;1．缺血性疾病;（2）脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。 ①脊髓前动脉综合征 脊髓前动脉供应脊髓前2／3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发症状常突发病损水平相应部位根性病或弥漫性疼痛，短时间内发生弛缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫，传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较明显；;②脊髓后动脉综合征；脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快；表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受影响。 ③中央动脉综台征 病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。 ;2．出血性疾病;3 、血管畸形;;1．脑脊液检查 脊髓蛛网膜下腔出血CSF呈血性；椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低 2．MRI可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影（DSA）对确诊脊髓血管畸形颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介人治疗很有帮助。 ;诊断及鉴别诊断;诊断 ; 鉴别诊断 ;;;病例讨论;病例一;病例二;病例三;病例四;病例四;病例五;欢迎到神经科实习;感谢您的观看！