伴多内分泌腺瘤病的促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征临床特点分析.docx

库欣综合征（CS）是由多种病因导致的皮质醇水平升高，进而出现以多血质、向心性肥胖伴多种代谢异常为主要特征的罕见病，发病率为1.20 ~ 2.40/100万[1-2]。Broder等[3]对美国2009-2010年约2400万例住院登记病例的调查显示， 65岁人群库欣综合征的年发病率分别为48.60/100万和39.50/ 100万。多内分泌腺瘤病（MEN）是罕见的常染色体显性遗传性疾病，系单基因突变导致多个内分泌腺体先后或同时受累所致，发病率为1/5万~ 1/3万[4]，根据致病基因及所致临床表现不同，分为MEN1、MEN2、MEN3和MEN4共4种类型。MEN1型系定位于染色体11q13的M