系统性红斑狼疮1.pptxVIP

会计学; 女，22岁。1周前感冒后出现腕、膝关节疼痛；3天前外出日晒后面部出现红斑。查体：双颊及鼻梁部红斑呈蝶性；腕、膝关节压痛、无畸形。辅助检查：HG100g/L ESP61mm/h 抗核抗体（+） 抗双链DNA抗体（+）补体C3↓ 问题：1.上述病例如何诊断？ 2.说出本病的治疗原则。 ;概 述;一.病因与发病机制 ;（一）病因;（二）发病机制;二. 临床表现 ;全身症状：发热占90%，长期低热为主 （高热提示活动，排除感染）；疲乏。 皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。 肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎。 浆膜炎：胸腔积液（渗出液） 心包积液;肾：约75%表现——蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等 心血管：约30%表现—— 纤维素性心包炎或心包积液； 10%心肌损害；心衰等 肺：35%胸腔积液、狼疮性 肺炎、间质性病变等;神经系统：癫痫和精神症状 约25%累及脑部称为神经精神狼疮——头痛、呕吐、偏瘫、意识障碍、躁动、妄想等，提示病情活动；病理基础:脑局部血管炎的微血栓 预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态;消化系统：食欲不振、腹痛、呕吐、 SGTP?等 血液系统：60%贫血（与红细胞生长抑制因 子、寿 命缩短、营养等有关）、10%自身免疫 性溶贫短期内重度贫血）、血WBC、BPC?、无 痛性淋巴结肿大 干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视 力下降 ; 本病临床表现复杂，虽以系统受累为主要特点，但在病程的某一时期，可以某一器官或系统症状为突出表现，容易误诊。; 三、检查及诊断 ;（一）检查 ;检查;检查;对于SLE病人来说哪一项检查最有价值？ ; （二）诊断1 ;（二）诊断2; SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）; 四、治疗要点 ;1.一般治疗 休息：活动期每日卧床12小时。 饮食：避免无花果、芹菜、豆荚、苜蓿类食物。 生活：劳逸结合、心情开朗、充满信心、器械避孕、注意防晒?? 感染：感染可诱发或加重SLE。 药物：活动期不注射疫苗，避免使用半抗原药物，磺胺及含碘药物可增加光敏感。 ;一、轻型SLE 只有发热、皮疹和关节肌肉疼痛而无重要脏器受累者，可用下列药物： 1.非甾体类抗炎药 双氯酚酸钠 25mg.TID 口服 2.抗疟药 如羟氯喹 0.2g，每日1-2次 口服 3.小剂量激素 如 波尼松 30mg. 每日1次口服;二、重型SLE 有心、肺、肾、血液系统等重要脏器受累时 （一）激素 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周待症状减轻后逐渐减量 2.甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病，急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血小板减少等。 用法：500-1000mg/d 静滴 ，连三天后改泼尼松口服 注意激素的副作用;（二）细胞毒药物（免疫抑制剂） 1. 环磷酰胺（CTX）最常用。用法1g,静滴，每月1次。六次后改为每 2~3个月1次，总量8-10g；副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐% 暂 停应用。 2.环孢素 抑制细胞免疫和体液免疫。用法100mg 日2次口服。 三个月后改为50mg 日2次口服；副作用：肾脏损害，肝脏损害和血压升高 3.雷公藤多甙 有抑制淋巴细胞的作用，抑制免疫球蛋白合成。 用法：20mg 日3次口服 ，一个月为一个疗程；副作用：主要的的副作用是性腺抑制，故未婚女性禁用，其他有肝脏损伤，血液系统损害等。;（三）.静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG） 1.作用机理：封闭免疫球蛋白FC片断受体.干扰单核一巨噬细胞系统免疫功能等 2.适应证：严重的血小板减少，合并重症感染及 狼疮性脑病等 3.用法：每日0.4g/kg,静滴，连用3天 ;三、其他治疗 1. 抗痫药，如安定.10mg 静推 2. 抗炎治疗 3. 降颅压.如甘露醇.250ml,每日2次静滴 4. 降血压 5. 纠正心衰 6. 血浆置换疗法等;简述糖皮质激素长期使用的副作用，如何避免？ ; 病例分析;课堂小结;谢 谢 ！