凝血因子异常性疾病及其检验.pptVIP

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  • 2022-10-19 发布于浙江
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(3)因子Ⅷ活性测定 Ⅰ型、Ⅲ型明显降低,Ⅱ型降低或正常。 三、遗传性纤维蛋白原缺陷症 (一)概述 病因与临床表现   临床上,低(无)纤维蛋白原血症属常染色体隐性遗传。纯合子出血症状,创伤、手术时加重;杂合子一般无出血症状,但在创伤、手术时出血增多。异常纤维蛋白原血症有出血占20%、有血栓形成占25%,和伤口愈合不佳等表现,但有半数的患者无临床症状。 分型  1、遗传性纤维蛋白原缺乏症,临床上分为低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症两种。  2、异常纤维蛋白原血症是由于纤维蛋白原分子结构发生异常。如纤维蛋白肽释放障碍、纤维蛋白单体聚合障碍、纤维蛋白交联障碍、纤维蛋白原对纤溶酶原结合能力降低。 凝血因子异常性疾病及其检验 固相 K.PL.TT Ⅶ 血管损伤 TT FⅫ FⅫa Ⅶa TF Ca2+ FⅪ FⅪa FⅨ FⅨa FⅧ

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