肺动脉高压诊断治疗 周裔忠.pptxVIP

肺动脉高压诊断治疗 周裔忠会计学第1页/共49页肺动脉高压(PAH) ： 肺血管阻力进行性增加 右心衰竭 2003年WHO 2004年ACCP（美国胸科医师学院）、ESC 问题： 诊断术语混乱、 缺乏规范的诊断标准及流程、 缺乏统一的治疗方案、 缺乏对PAH新药的认识，滥用CCB、前列腺素E。第2页/共49页本专家共识的特点： 充分尊重WHO、 ACCP、 ESC指南精神 密些结合我国实际情况 简单实用、临床操作性强 明确患者的具体诊断分类，废弃使用“原发性肺动脉高压”、“无法解释的肺动脉高压”、“继发性肺动脉高压”等名词。第3页/共49页专用术语说明肺循环高压（Pulmonary hypertension）肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension）特发性肺动脉高压 (Idiopathic Pulmonary arterial hypertension)第4页/共49页肺循环高压: 整个肺循环，任何系统患局部病变导致肺循环血压增高。 包括：肺动脉高压、肺静脉高压、混合性高压。肺动脉高压：肺动脉压力 ,而肺静脉压力正常。 （动脉型肺动脉高压）特发性肺动脉高压：无任何原因（遗传、病毒、药物等）发生的肺动脉高压。肺循环高压诊断分类：第5页/共49页1998年前： 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：肺高压共分为5大类；2003年威尼斯会议：对Evian诊断分类进行修订，将肺高压共分为5大类，17个亚类； 第6页/共49页肺高压-五大类：1.肺动脉高压（又细分5类）；2. 左心疾病相关性肺循环高压；3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压；4. 慢性血栓/栓塞性肺循环高压；5. 混合性肺循环高压。第7页/共49页2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类1.肺动脉高压：1.1特发性肺动脉高压 1.5 新生儿持续性肺动脉高压1.2家族性肺动脉高压1.3相关因素所致 1.3.1：胶原性疾病 1.3.2分流性先天性心内畸形 1.3.3门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5药物/毒性物质 1.3.6其他（I型糖原过多、甲状腺 疾病、骨髓增生性疾病、脾切除等）1.4 因肺静脉、毛细血管病变导致 1.4.1 肺静脉闭塞 1.4.2 肺毛细血管瘤第8页/共49页2. 左心疾病相关性肺静脉高压 2.1 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺循环高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡－毛细血管发育不良4. 慢性血栓/栓塞性肺循环高压 4.1 血栓栓塞近、远端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5. 混合性肺循环高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎） 第9页/共49页诊断标准目前肺高血压的诊断标准是：在海平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg（1mmHg＝0.133kPa）和（或）肺动脉平均压＞25mmHg，或者运动时时肺动脉平均压＞30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。第10页/共49页诊 断：1.病史：症 状、危险因素（既往史、个人史、婚育史、家族史）。2.体格检查：紫绀、颈静脉怒张、P2亢进。3.实验室检查：心电图、胸片、心脏超声、右心导管检查、 肺功能、睡眠监测、胸部CT、肺动脉造影。4.功能评价：6分钟步行距离试验、WHO肺动脉高压功能评级。5.早期筛查：思 路：怀疑 确诊 归类 评价.第11页/共49页诊断-1 病史：症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。既往史：慢支、肺气肿、先心、贫血、睡眠障碍、静脉血栓等。个人史：是否接触危险因素（HIV感染者、吸毒者、印刷厂加油站工人接触油类物品）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要询问其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。第12页/共49页诊断-2 体格检查： 体征多与右心衰有关； 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要的提示价值： 上下肢紫绀：上下肢均存在状指杵（趾）往往提示可诊断艾森曼格综合征；单独下肢出现状趾，而上肢正常，多为动脉导管未闭； 鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征； 面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病。第13页/共49页诊断-3 实验室检查－ 心电图： 心电图无法确诊肺动脉高压； 主要变化：电轴右偏、I导出现S波、右室肥厚高电压； 主要评估预后：II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍。