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骨血瘤临床诊疗规范样本 骨血瘤临床诊疗规范样本 骨血瘤临床诊疗规范样本 骨血瘤临床诊疗规范样本 [定义] 骨血瘤是指成骨间叶细胞产生的原发恶性骨或软组织肿 瘤。典型骨血瘤有好多亚型:低度恶性髓内骨血瘤；继发于 Paget氏病的骨血瘤；骨旁骨血瘤；骨膜骨血瘤；小细胞骨血 瘤；软组织骨血瘤；毛细血管扩大型骨血瘤等。好发年纪在 10～20岁之间，男性多于女性。多发于青少年患者的长骨干 骺端，一般好发于股骨远端，胫骨近端，肱骨近端及桡骨远 端。有时为多中心发病。 [诊疗依照] 一、病史 典型骨血瘤侵袭性强，生长快，能够出现局部跳跃灶， 初期即可发生肺转移。纯真行手术治疗后，10年生计率为 10%～20%。一般在截肢术后1～2年出现肺转移，而以1年者 最多,由于使用了新协助化疗，5年生计率可达50%～70%。 二、症状和体征 骨血瘤初期多无典型的症状，仅表现为近关节的难过，活动 后加剧，数周后难过加剧，并呈连续性，局部出现软组织肿 块，肿块渐渐加重，触之质硬，难过显然，不断增大的肿块 界线不显然，局部皮温增高。皮肤表面可见浅表静脉怒张现 象，部分病人可发患病理骨折。当肿瘤累及骨软骨时，可出 现关节腔肿胀。当肿瘤进展显然时，可波及局部淋奉迎增添、 增大。 三、协助检查 X线检查初期骨质缺损可累及髓腔、松质骨或骨皮质，在 干骺端出现骨小梁的溶解，有骨膜反响，病灶进一步发展， 骨质损坏可沿着骨干不