霍奇金淋巴瘤的诊治进展.pptVIP

* 霍奇金淋巴瘤的诊疗进展 讲者：汪贵清 淋巴瘤：是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。临床上以无痛性淋巴结肿大为特征。 内容 一、概念分类及流行病学 二、诊断分期及危险分层 三、当前的治疗（2016版HL-NCCN指南） 四、存在的问题及展望 概念分类及流行病学 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)为起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，占所有恶性淋巴瘤的15％～20％。是一种治愈率较高的恶性淋巴瘤，目前的常规治疗手段可使90％早期HL患者及80％晚期患者获得长期无病生存(DFS)，但HL分为经典霍奇金淋巴瘤(cHL)及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤(NLPHL)，其中cHL约占HL的95％。 经典型： 富淋巴细胞型预后最佳 结节硬化型大多良好 混合细胞型次之 淋巴细胞减少型预后最差 淋巴瘤：是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。临床上以无痛性淋巴结肿大为特征。 肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物。 病史及重要辅助检查 病史及体检：B症状（不明原因发热 38°C；夜间盗汗；或诊断6个 月内体重减轻10%。 诊断性CTc（造影剂增强） PET/CT扫描（在HL的分期及疗效评估方面具有重要地位，与CT相比，PET／CT在检测HL结外病变及骨髓侵犯时灵敏度更高，因此PET／CT在治疗前应用于检测HL可使其分期的准确性提高；治疗中期PET／CT对评估HL患者治疗疗效更为准确，并有助于HL患者治疗策略的调整） 血细胞减少和PET阴性，行充分骨髓活检。 基本项目：三大常规、血沉、生化、乳酸脱氢酶和肝功能、心电图、心脏彩超等检测。 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 发热：机体在致热源的作用下，或各种原因引起的体温调节中枢功能障碍或其提问调定点超出正常范围。 诊断 切除活检（推荐） 采用空芯针活检可能已足够诊断a 免疫组织化学评估b a：强烈反对单独进行细针穿刺活检，仅在专业的血液病理科医生或细胞病理科医生进行霍奇金淋巴瘤诊断性检查时才采用该技术。 b：经典霍奇金淋巴瘤典型免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+（弱）；CD3- 、CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤典型免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+; CD3-、CD15- 、CD30- 免疫：指机体事变和排除非己抗原异物，以维护内部环境平衡和稳定的生理功能。其功能包括防御、自身稳定和免疫监视三方面。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 分期及危险分层 HL根据Ann Arbor分期系统可分为I、Ⅱ、Ⅲ及Ⅳ期，I～Ⅱ期为早期、Ⅲ～Ⅳ期为晚期。根据是否伴有纵隔肿块、淋巴结受累等危险因素将早期HL进一步分为预后良好组与预后不良组。 国际预后评分（ISP）已被广泛应用于晚期HL的危险分层。 治疗中期根据PET／CT评估结果调整治疗方案使HL患者的个体化治疗成为可能。 纵隔：是两侧纵隔胸膜之间的所有组织、器官和结缔组织的总称。 经典霍奇金淋巴瘤（CHL）临床分期 NCCN指南2016年第2版更新 临床分期 临床分期推荐：HL分为早期预后良好、早期预后不良及晚期三组。HL仍然采用Ann Arbor分期，但是新指南推荐应进一步分为： （1）早期预后良好组：即Ⅰ-Ⅱ期（无B症状，非巨块型病变、 纵隔外周淋巴结肿大、受累淋巴结区＜4、ESR＜50）； （2）早期预后不良组：即Ⅰ-Ⅱ期（伴纵隔外周大肿块或巨块型，或伴B症状，或受累淋巴结区≥4，或血沉＞50）； （3）晚期：即Ⅲ-Ⅳ期。 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 纵隔：是两侧纵隔胸膜之间的所有组织、器官和结缔组织的总称。 评估HL预后因素 常规临床预后参数 早期HL预后分组多按照EORTC的定义 晚期HL的国际预后指数（international Prognostic Score，IPS） 新的预后指标 CD15,CD20,BCL2,B2MG,可溶性CD30、IL-10和EBV 表达等；尚不成熟 化疗完成后或化疗2周期（PET-2）的PET 检查对晚期HL患者的预后有意义。 参数：根据总体个体值统计计算出来的描述总体的特征值。 相关评分 每个因素均可使HL患者的生存率每年降低7％～8％， IPS≥4分或者晚期病例推荐采用剂量增强的BEACOPP方案。 霍奇金淋