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SAPHO疑难病例讨论会计学病例介绍：第1页/共38页 患者，男，45岁，主因“反复手足脓疱疹10余年，伴消瘦、多关节疼痛3月”, 2016.4.21入风湿科。病例介绍：第2页/共38页脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大小，伴有瘙痒不适。双下肢关节疼痛，伴消瘦（体重减轻8公斤）。胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余年，常感第四五肋骨处疼痛，糖尿病5年。辅助检查：第3页/共38页血、尿、便常规、肿瘤标志物和生化全套、甲功全套均正常。ESR: 45mm/h（0~15）CRP: 13.8mg/L (0~2.87)HLA B-27 正常胸CT：正常；骶髂关节及膝关节CT：有医嘱但未检查。骨盆平片和膝关节DR正常。第4页/共38页第5页/共38页第6页/共38页第7页/共38页第8页/共38页question 1 该患者可能的诊断？未行穿刺或活检，没有取得病理结果，能否诊断？question 2脓疱疹骨关节第9页/共38页医学研究杂志 2015 年 8 月 第 44 卷 第 8 期 ·论 著· 99 例 SAPHO 综合征的临床表现和误诊原因分析中国医学科学院/北京协和医学院收集 2004 年 1 月 ～2014 年 7 月99例涉及 22 个省及直辖市，宁夏1例。 女性 66 例， 男性 33 例。平均发病年龄 37.74 ±11． 确诊年龄 41．27 ±11.26 岁、 平均病程 41.3 ±60.5 个月。概述：第10页/共38页SAPHO是 1987 年 Chamot 首次提出的一组特殊的症候群， 包括滑膜炎、 痤疮、 脓疱病、骨肥厚、 骨炎(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis，SAPHO).备注：Synovitis: 滑膜炎； Acne:皮肤座疮； Pustulosis:脓疱疮； Hyperostosis:骨肥厚； Osteitis：骨炎; (SAPHO)。第11页/共38页临床上包括皮肤表现和骨关节表现。 至 2009 年全球文献报道约 450 余例， 2012 年报道约1000 余例。 临床表现3. 影像学评估12实验室检查第12页/共38页 临床表现1第13页/共38页1. 皮肤表现：掌跖脓疱疹（80%）； 严重座疮（18.2%）；化脓性汗腺炎（2%）没有皮肤表现（6.1%） 2.骨关节表现：前胸壁受累（100%）； 骶髂关节炎；僵硬的脊柱骨肥厚；外周关节炎；长骨和扁骨受累。 临床表现2第14页/共38页实验室检查：ESR：33.1 ±22.1mm/h (参考范围 0 ～20mm/h) CRP: 14.1 ±15.7mg/L (参考范围 0 ～8mg/L) RF: 低效价阳性 HLA B-27 阳性（2/99) 临床表现3第15页/共38页影像学评估：97例行骨扫描骨扫描：97例骨扫描： 前胸壁受累：100%，其中7例有典型牛头症； 椎体受累：44.3%；外周关节炎：10.3%； 骶髂关节受累：29.9% 临床表现3第16页/共38页影像学评估：2例行胸锁关节CT： 1）第 1 肋近胸骨处骨质硬化； 2）锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊； 3）可见骨质破坏; 讨 论4第17页/共38页诊断标准的解读：SAPHO 综合征：是一组包含皮肤和骨骼受累损害的临床综合征。 从 1961 年 Win-dom 等首次发现了骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。 1987 年 Chamot 首次提出 SAPHO 综合征的命名， 目前已经有 50 余种病名定义本病。50多种病名来定义本病：第18页/共38页获得性骨肥厚综合征；前胸壁炎症综合征；复发缓解性对称性锁骨骨炎；胸肋锁骨骨肥厚； 胸肋锁骨间的骨硬化；痤疮相关脊柱关节炎； 诊断标准的解读第19页/共38页经历了三次修订：1994、2003：3条： ①多病灶的骨髓炎， 伴有或不伴有皮肤表现。 ②急慢性无菌性关节炎， 伴有脓疱性银屑病、掌跖脓疱病或痤疮; ③无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损害。 以上 3 标准满足 1 条， 即可诊断。 诊断标准的解读第20页/共38页缺点： 3 条均要病原学和病理学证据，后续的研究证实SAPHO 综合征预后相对良好， 多不主张有创的操作。 诊断标准的解读第21页/共38页 2003 年在ACR（ American College of Rheumatology, ACR）年会上 Kahn 等做了以下修订;符合以下 4 条任意 1 条即可诊断: ①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病; ②骨和(或)关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。 诊断标准的解读第22页/共38页 从这个标准中可