齐鲁医学巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌.pptxVIP

巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第1页! 巨幼细胞贫血同济医院血液科 梁爱斌巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第2页!巨幼细胞贫血定义叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍，故又称为幼红细胞增殖异常性贫血巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第3页!分类根据缺乏物质的种类分为：单纯叶酸缺乏性贫血、单纯维生素B12缺乏性贫血以及叶酸维生素B12同时缺乏性贫血根据病因分为：营养不足 、吸收不良、代谢异常、需要增加 巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第4页!病因及发病机制巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第5页!叶酸缺乏的原因：摄入减少：食物加工不当、挑食需要量增加：妊娠、婴幼儿、甲亢吸收障碍：腹泻、肿瘤、消化道疾病利用障碍：药物干扰叶酸排出增加：血液透析、酗酒巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第6页!具有代谢活性的钴胺有两种：甲基钻胺和腺甙钻胺。药用维生素B12系氰钻胺，它必需在体内转变为活性形式才能被组织所利用。甲基钴胺系蛋氨酸合成酶的辅酶，蛋氨酸系体内合成蛋白质的必需氨基酸，且S-腺甙蛋氨酸又是体内许多重要酶反应的甲基提供者。腺甙钻胺是L-甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶，促使L-甲基丙二酰辅酶A转变成琥珀酰辅酶A巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第7页!维生素B12缺乏原因摄入减少：完全素食吸收障碍：内因子缺乏、胃酸和胃蛋白酶缺乏、胰蛋白酶缺乏、肠道疾病、先天性内因子缺乏、药物、肠道寄生虫利用障碍：先天性TCII缺乏引起Vit B12 输送障碍、麻醉药物巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第8页!临床表现维生素B12和叶酸缺乏的临床表现基本相似，都可引起巨幼细胞性贫血、白细胞和血小板减少，以及消化道症状如食欲减退、腹胀、腹泻及舌炎等，以舌炎最为突出，舌质红、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛维生素B12缺乏时常伴神经系统表现，如乏力、手足麻木、感觉障碍、行走困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性，后者多见于恶性贫血，小儿和老年患者常出现精神症状，如无欲、嗜睡或精神错乱。叶酸缺乏可引起情感改变巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第9页!血象大细胞性贫血 ：MCV MCH 均增高网织红细胞计数可正常重者全血细胞减少血片：可见红细胞大小不一 中央淡染区小时，有大椭圆形红细胞、点彩红细胞中性粒细胞核分叶过多 巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第10页!巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第11页!巨幼细胞贫血骨髓象巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第12页!血清维生素B12及叶酸测定血清维生素B12低于74pmol/L血清叶酸低于6.8nmol/L红细胞叶酸低于227nmol/L巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第13页!鉴别诊断造血系统肿瘤性疾病：如急性非淋巴细胞白血病M6型，MDS有红细胞自身抗体的疾病：如温抗体型自身免疫性溶血性贫血，Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第14页!预防及预后纠正偏食 以及不良烹饪习惯对高危人群进行适当干预多数患者预后良好巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第15页!流行病学经济不发达地区 或者进食新鲜蔬菜、肉类较少的地区 我国：叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等欧美：维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见高危因素：偏食、自身免疫疾病、肿瘤巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏览的是第16页!叶酸代谢及缺乏叶酸的代谢及生理作用：四氢叶酸是体内转移“一碳基团”，包括甲基（-CH3）、甲酰基（-CHO）、甲烯基（-CH2）、次甲基（-CH）及羟甲基（-CH2OH）等的过程中起辅酶作用；另一来源系在组氨酸分解代谢中的亚氨甲酰谷氨酸和四氢叶酸作用生成N5-亚氨甲酰四氢叶酸和谷氨酸。这些辅酶型叶酸携带各种一碳基团从而参与体内一些重要生化反应：如参与胸腺嘧啶核苷酸和嘌呤的合成，尿嘧啶脱氧核苷酸（dUMP）和N5.10-甲烯基四氢叶酸形成胸腺嘧啶核苷酸（dTMP）和二氢叶酸。dTMP是合成DNA重要原料：①参与嘌呤环中碳2及8的合成；②参与蛋氨酸的合成，系将N5甲基四氢叶酸的甲基转移到同型半胱氨酸，形成蛋氨酸巨幼细胞贫血-同济医院血液科-梁爱斌共26页，您现在浏