病例讨论-天津市儿童医院-血管炎.pptVIP

* 男孩，1岁 发热16天或反复发热 白细胞30x109/L ESR100mm/h CRP明显增高 ESR和ESR反复增加 心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T异常、深Q波 并发冠状动脉瘤的高危因素 川崎病-治疗 本病尚无特异治疗。主要是对症与支持疗法 治疗目的：控制血管炎和对抗血小板凝集，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞 1、阿司匹林：（首选，抗炎、抗凝） 2、大剂量丙种球蛋白：（IVIG）早期（病程10天内）应用可减少冠脉病变发生。尤适用于动脉瘤高危患者 3、皮质激素：应用需谨慎 4、其他 激素：是内分泌腺或器官组织的内分泌细胞所分泌细胞所分泌，以体液为媒介，在细胞之间递送调节信息的高效能生物活性物质。 超声心动图（UCG）：可靠、无创、重复性好 1、左冠主支近段为动脉瘤最常见部位 2、其次为右冠近段、左前降支、右冠中段(或水 平段）及左回旋支 3、罕见孤立远端病变 4、UCG对远端和阻塞病变略嫌不足 CT：可使冠状动脉成像具有亚毫米的空间分辨率。对KD冠状动脉评估的诊断准确率更高 心脏MR：可以同时成像冠状动脉的近端和中部，并评估心肌功能和灌注 川崎病 –影像学 KD ，女，7岁，超声心动图显示右冠状动脉的动脉瘤扩张(黑箭头)，左冠状动脉前降支 (白箭头)。CT图像显了右冠状动脉12mm直径巨大动脉瘤和左冠状动脉前降支的哑铃状动脉瘤 是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，受累的血管可为全层动脉炎 女性多见，多为30岁以下，成人患病率约为1/1000000，儿童无确实数据 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因 TA的特点是血管壁有肉芽肿性炎症，有明显的增生和纤维化，最终导致狭窄、闭塞和动脉瘤形成 TA的病因尚不明确，可能由于感染引起的免疫损伤所致 大动脉炎 -TA 心力衰竭：是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及射血功能受损而引起的一组综合症。 肉芽肿：指各种原因导致的慢性增殖性改变，以组织细胞为主的浸润、病变中可含有组织细胞(上皮样细胞、巨噬细胞)、多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等。见于结核、麻风、梅毒和各种深部真菌病等。 头臂型：累计主动脉弓及其分支 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 胸腹主动脉型：累计降主动脉及腹主动脉 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛 广泛型：具有上述两种类型的临床特征 肺动脉型：肺动脉，并可伴有其他动脉受累 约占50％，常合并。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进 大动脉炎-临床分型及各型临床表现 视力：眼对物体细分结构的分辨能力或分辨物体上两点间最小距离的能力。 视野：用单眼固定地注视前方一点时,该眼所能看到的空间范围。 视力：眼对物体细分结构的分辨能力或分辨物体上两点间最小距离的能力。 视野：用单眼固定地注视前方一点时,该眼所能看到的空间范围。 心悸：指患者自觉心中悸动,甚至不能自主的一类症状,发生时,患者自觉心跳快而强,并伴有心前区不适感。 １、起病年龄小于40岁２、肢体间歇性运动障碍３、肱动脉搏动减弱４、双上肢动脉收缩压之差大于10mmHg５、锁骨下动脉或主动脉杂音６、主动脉及其主要分支、四肢近端大动脉狭窄或闭塞的影像学证据　　符合3项即可确诊，敏感度90.5%，特异度97.8% 大动脉炎-诊断标准 收缩压：心室收缩时,主动脉压升高，在收缩期的中期达到最高值，此时的动脉血液指称为收缩压。 大动脉炎-治疗 药物治疗：激素联合免疫抑制剂，扩血管、抗凝、改善血液循环 外科治疗：炎症控制2个月以上 1、经皮腔内血管成形术：经皮球囊扩张成形术和血管内支架置入术 2、外科手术治疗：手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血 大动脉炎并发症：脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等 激素：是内分泌腺或器官组织的内分泌细胞所分泌细胞所分泌，以体液为媒介，在细胞之间递送调节信息的高效能生物活性物质。 免疫抑制：指机体对任何抗原均不反应或反应减弱的非特异性免疫无应答性或应答减弱状态。这种状态主要由两方面原因引起：①遗传所致的免疫系统缺陷或免疫功能障碍；②后天应用免疫抑制药物、抗淋巴细胞血清或放射线等因素。以上因