结直肠血管瘤课件.pptVIP

* 结直肠血管瘤 * 流行病学 少见的良性肿瘤，极少发生恶变 男女比例约1：1 多位于直肠及直乙交界处 可导致大出血死亡----引起重视 早期报道未经治疗的死亡率为40-50% 诊断困难---误诊，漏诊率高 * 肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物。 病因 先天性，起源于中胚层的胚胎残余 血管内皮细胞增大导致微小动脉、毛细血管和微小静脉之间产生异常交通或扩张 不同组织类型---异常发生于干细胞不同阶段 毛细管型---初期；海绵窦型---2期 可能与毛细血管括约肌功能丧失或静脉扩张、毛细血管慢性炎症阻塞有关 * 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 干细胞：一类尚未分化，但具有无限或较长期自我更新潜能的细胞。 细胞：是一切生物的形态结构和功能活动的基本单位；是构成生物有机体的基本结构单位；是代谢与功能的基本单位；是生物有机体生长发育的基本单位；是遗传的基本单位。 临床特点 可单发，也可多发 可并发胃及小肠血管瘤 也可成为全身系统性疾病累及的一部分，包括脾脏、肾脏、颅脑及皮肤的 * 与胃肠道血管瘤相关的皮肤病综合征 综合征 遗传 临床特点 蓝色橡胶疱疹综合征（BRBNS） 多为单发 也可常染色体显性遗传 皮肤、胃肠道及内脏多发海绵状血管瘤； 皮肤病变为蓝色，柔韧 Klippel-Trenaunay-Weber综合征 单发 “三联征”--皮肤血管瘤，下肢骨骼及软组织肥大，先天性静脉曲张 HHT（Osler-Rendu-Weber综合征） 常染色体显性遗传 皮肤粘膜毛细血管扩张 * 分型----Kaijser，1936 毛细管型 海绵窦型 局限型（息肉样或非息肉样） 弥漫浸润型（最常见） 多发静脉曲张 混合型 血管瘤病 * 毛细管型 占5-10%，小肠多见 起源于粘膜下层的血管丛，由小、薄壁、密集的血管组成 多单发，边界清楚 常无症状 * 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 海绵窦型 最常见，约占85% 局限于粘膜下层，由大血管组成 血栓常见（静脉石） 息肉样---体积大，伴有症状 弥漫型---多发，累及肠道20-30cm （70%直肠受累） “多发静脉曲张”---多发，分散的小血管瘤，直径小于1cm * 症状：是指病人主观感受到的不适或异常感觉。 混合型 占5-10% 具有毛细管型和海绵窦型两种特征 典型表现为息肉样 * 弥漫多发血管瘤病 多发血管瘤病综合征 多为海绵窦型 肠道血管瘤超过50个以上 * 临床表现 便血（80%） 不伴腹痛 海绵窦型更常见 最初症状多起源于儿童时期，逐渐严重 最初发病到确诊时间间隔：2月—79年 平均时间为16年（Nader和Margolin） 慢性缺铁性贫血（大于50%） * 便血：消化道出血，血液从肛门排出，常见于消化性溃疡、胃炎等。 缺铁性贫血：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存铁耗尽时，血红蛋白合成减少引起的贫血。以儿童和女性人群尤其是妊娠妇女的发病率最高。 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 临床表现 肠梗阻 弥漫型会包绕肠壁，引起肠腔狭窄，梗阻 里急后重 巨大肿瘤 腹泻（14%） * 肠梗阻：肠内容物不能正常运行，不能顺利地通过肠道称为肠梗阻。 肿瘤：机体在各种致癌因素作用下，局部组织细胞在基因水平上失去对自身生长的调控，导致机体异常增生而形成的新生物。 腹泻：指排便次数增多，粪质稀薄或带有黏液、脓血或未消化的食物。 诊断特点---“三联征” 长期间断便血 多发静脉石 皮肤多发血管瘤 * 便血：消化道出血，血液从肛门排出，常见于消化性溃疡、胃炎等。 检查方法 腹平片 钡灌肠 CT MR 结肠镜检查 * 腹平片---静脉石 * 钡灌肠 观察息肉样血管瘤以及肠道梗阻 肠腔充盈缺损---息肉样 远端肠腔狭窄 直肠前间隙增宽---占位效应 * * CT 定位---肠壁不均匀增厚，直肠周围血管充血 确定病变范围 明确有无周围结构及肠系膜受侵 * 结构：群落中所有生物及其个体在空间的配置情况 * * MR * * * 结肠镜 * 高等教育 遗传性出血性毛细血管扩张症 * Photomicrograph showing the dilated, congested submucosal vessels characteristic of this type of hemangioma. * 便血发生是由于畸形血管壁的破坏，穿透了粘膜层；加之粪便蠕动摩擦粘膜层；很少有浆膜层破坏，因此很