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凝血因子Ⅷ活性检测现状及发展趋势 所有存在于血浆的凝血因子中，凝血因子Ⅷ（coagulation factor Ⅷ，FⅧ）含量最低（约为0.1 mg/L），却发挥着重要的止凝血功能。FⅧ实验室检测主要分为活性（FⅧ：C）检测和抗原（FⅧ：Ag）检测两部分。目前，国内实验室多采用一期法进行FⅧ：C检测来评估FⅧ功能。FⅧ：C降低多见于血友病A（hemophilia A，HA）、获得性血友病A（acquired hemophilia A，AHA）和血管性血友病（von Willebrand disease，VWD）等，其中FⅧ：C在HA等疾病的诊断、分型、疗效监测和抑制物滴度检测等各方面中起着至关重要的作用。因此，准确而快速的FⅧ：C检测对患者和临床医生而言意义重大［1,?2,?3,?4,?5,?6］。然而由于检测系统多样化、试剂组分的差异及干扰物质的存在等影响因素，国内各实验室间的检测结果可能存在差异，进而影响患者的诊断及治疗。 一、FⅧ的结构与功能 FⅧ基因的总长度为186 000 bp，有26个外显子，位于X染色体长臂（Xq28）。与大多凝血因子不同的是，除了肝脏合成外，FⅧ还可以在血管内皮细胞合成。FⅧ是一种由2 332个氨基酸残基组成的辅酶，其结构与凝血因子Ⅴ和铜蓝蛋白相似，即由3个A区（A1、A2和A3），一个中心B区和两个C区（C1和C2）共6个结构域组成，自氨基末端起分