胎儿心脏锥干畸形有动画.pptVIP

圆锥动脉干简介 ——心球 (心室流出道) ——动脉干（主动脉和肺动脉） 圆锥动脉干： 大动脉关系异常： 法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。 锥干系统畸形的分类 流出道异常： 心室双出口、大动脉转位(TAG)、永存动脉干(TA)等。 法洛四联症：是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%~15%，是发绀型先天性心脏病手术中最常见的一种，占发绀型先天性心脏病手术的80%，在所有先天性心脏病手术中占12%左右。 法洛四联症（TOF） 肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。 圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。 法洛四联症：是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占所有先天性心脏病的10%~15%，是发绀型先天性心脏病手术中最常见的一种，占发绀型先天性心脏病手术的80%，在所有先天性心脏病手术中占12%左右。 诊断思路 右室流出系统（流出道+肺动脉瓣+肺动脉各段） 四心腔 大室缺 对称 主动脉肺动脉 流出道 三血管 右室流出道及肺动脉长轴 主动脉骑跨 导管、主动脉弓（位置及血流） TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短轴）或RV长轴切面 右室双出口（DORV） 动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。 典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。 吸收：食物经过消化后形成的小分子物质,以及维生素、无机盐和水通过消化道粘膜上皮细胞进入血液和淋巴的过程。 胚胎发育：受精卵在卵膜或母体内发生发展形成幼小个体的过程。 吸收：食物经过消化后形成的小分子物质,以及维生素、无机盐和水通过消化道粘膜上皮细胞进入血液和淋巴的过程。 DORV超声特征 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室） 诊断思路 大室缺 大动脉关系正常：主动脉部分位于RV 大动脉关系异常：主动脉完全在RV，肺动脉完全或部分位于RV 流出道 四腔心 基本对称（右心室）可有室缺损 完全型大动脉转位（CTGA） 胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 CTGA超声特征 两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关系 室间隔完整或合并缺损（半数） 诊断思路 左心室连接肺动脉 右心室连接主动脉 两个流出道平行 流出道 四腔心 对称 三血管 低位可接近正常 高位显示为一条大动脉和上腔静脉 永存动脉干（TA） 由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆锥部、动脉干近端、动脉干远端均未完全分隔。 右室流出道不显示，可见单一大动脉干起自心室底部，明显增宽，骑跨于室间隔缺损之上，主肺动脉或左右动脉发自该动脉。 A1亚型：主肺动脉起源于共干，有部分主动脉与主肺动脉间隔存在。 A2亚型：左、右肺动脉直接起源于共干，主动脉与主肺动脉间隔完全缺如。 A3亚型：左侧或右侧的肺动脉肺动脉缺如，该侧肺部的血液由侧枝循环供应。????? A4亚型：主动脉峡部发育不全、狭窄或离断，伴有巨大的动脉导管。 Van Praagh.R和Van Praagh.S分型 TA超声特征 心室出口只有一条大动脉、一组半月瓣 分型不同，肺动脉发出不同 大部分合并室间隔缺损 共同动脉干 诊断思路 四腔心 对称（或单心室） 流出道 三血管 绝大多数大室缺 仅能探查到一条大动脉 且为一组半月瓣 不同位置可见肺动脉发出 （血流方向：共干—PA） 显示为一条大动脉和上腔静脉 经典TOF：主动脉瓣下VSD，主动脉增宽骑跨（75%）,主动脉瓣下无圆锥肌，主动脉与肺动脉呈交叉环绕关系，肺动脉狭窄。 DORV为主动脉瓣下VSD时，主动脉骑跨（75%）或两条大动脉完全起自右心室，双动脉下圆锥肌，主动脉与肺动脉呈平行排列走行。 法洛四联症、右室双出口（法四型）的鉴别