抗磷脂抗体综合征.pptxVIP

抗磷脂抗体综合征会计学已完成的研究第1页/共47页抗磷脂综合征(APS ):反复动脉、静脉血栓 习惯性流产血小板减少抗磷脂抗体 (aPL) a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC)第2页/共47页第3页/共47页第4页/共47页第5页/共47页历史回顾1906年发现心磷脂1952年发现梅毒血清学试验假阳性（BFP-STS）Hughes等（1983）报道BFP-STS、LA与APS临床表现相关，建立了ELISA方法检测aPL1986年一度被称为抗心磷脂抗体综合征1955年发现 狼疮抗凝物（LA)带负电、两性、中性等多种磷脂1987年正式命名APS目前发现多种与磷脂结合的血浆蛋白1990年发现?2-GPⅠ抗磷脂抗体概念的演变第6页/共47页1952年发现梅毒血清学试验假阳性1955年发现狼疮抗凝物（LA)心磷脂 (1983 Harris )1990年B2糖蛋白-1 凝血酶原 / 凝血酶蛋白 C, 蛋白 S 和Thrombomodulin其他血浆凝血因子第7页/共47页可能的发病机制aPL对EC的影响aPL促进凝血第8页/共47页第9页/共47页临床表现第10页/共47页 APS的血栓临床表现 累及血管 临床表现 静脉 肢体 深静脉血栓;血栓性静脉炎 脑 中枢静脉窦血栓 肝脏 大静脉Budd-Chaiaris综合证 小静脉 肝肿大;酶升高 肾脏 肾静脉血栓 肾上腺 中央静脉血栓;出血;梗死 Addisons病;肾上腺机能减退 肺 肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压 大静脉 上/下腔静脉综合征 皮肤 网状青紫;皮下结节 眼 视网膜静脉血栓第11页/共47页 动脉 肢体 缺血;坏疽 脑 大血管 中风;短暂性脑缺血发作;Sneddons 综合征 小血管 急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆 心脏 大血管 心肌梗塞;静脉搭桥术后再梗塞 小血管 急性 循环衰竭;心脏停搏 慢性 心肌肥厚;心律失常;心动过缓 肾脏 大血管 肾动脉血栓;肾梗塞 小血管 肾血栓性微血管病 肝脏 肝梗塞 主动脉 主动脉弓 主动脉弓综合征 腹主动脉 跛行 皮肤 指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑 眼 视网膜动脉和小动脉血栓第12页/共47页第13页/共47页研究内容C4d的肾脏沉积与狼疮性肾炎肾小球微血栓研究结果 免疫组化结果判定：在光镜下观察阳性部位显示棕褐色。图2补体片段C4d肾小球沉积的光镜下表现 ×400A：肾小球无C4d沉积；B：轻度到中度肾小球C4d沉积；C：重度肾小球C4d沉积第14页/共47页研究内容 LN患者肾小球C4d沉积与血清IgG型抗β2GPI抗体抗β2GPI抗体阳性N=20(%)抗β2GPI抗体阴性N=135(%)P 值肾小球C4d沉积 无C4d沉积2 (10)26(19.3)0.488 轻到中度C4d 沉积10(50)83(61.5)0.328 重度C4d沉积8 (40)26(19.2)0.036肾小球微血栓0.001 有9 (45)19 (14.1) 无11(55)116(85.9)Shen Y, Yang CD, et al. Lupus,2010实验室诊断第15页/共47页aCLLAAnti-b2GP1Ab to Thrombin/PT, Plasmin, t-PA, Protein C .APS的分类第16页/共47页原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS)继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS)恶性抗磷脂综合征（ＣＡＰＳ）原发性APS的分类标准 （Asherson,1988年）第17页/共47页临床 静脉血栓 动脉血栓 习惯性流产 血小板减少实验室 IgG-aCL（中、高水平） IgM-aCL (中、高水平） 狼疮抗凝物(LA)阳性确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 2、aPL2次阳性，时间间隔3月 3、随访5年以上，排除继发于SLE或其他自身免疫病第18页/共47页APS的分类标准 （1999年Sapporo-international Walson et al）临床标准血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织