自身免疫性脑炎新版培训课件.pptVIP

自身免疫性脑炎新版 自身免疫性脑炎新版 Logo 自身免疫性脑炎新版 自身免疫性脑炎 常需与病毒性脑炎相鉴别 占所有脑炎病例的比例为4%[1] 协和医院神经科284例不明原因脑炎 抗NMDA脑炎比例达16.2%[2] Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England:a multicentre, population-based prospective study. Lancet Infect Dis, 2010,10:835-844 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。2014,47:119-122. * 自身免疫性脑炎新版 Autoimmune Encephalitis NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis (VGKC) LGI1 antibody encephalitis CASPR2 antibody encephalitis GABAA receptor antibody encephalitis GABAB receptor antibody encephalitis AMPA receptor antibody encephalitis GAD antibody encephalitis * 自身免疫性脑炎新版 抗NMDA受体脑炎 以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断 * 自身免疫性脑炎新版 抗体产生机制 畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体 作为抗原诱导产生抗体 诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性 抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清） * 自身免疫性脑炎新版 临床表现 前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等； 精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默 无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态； 不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月 * 自身免疫性脑炎新版 与肿瘤关系 女性患者 ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤 男性患者 只有5%发现肿瘤 其他肿瘤 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌 * 自身免疫性脑炎新版 辅助检查 头颅MRI 50%患者无异常 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、白质）高信号 PET/CT 较MRI更为敏感 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢 * 自身免疫性脑炎新版 辅助检查 脑脊液 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB） NMDA抗体 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] CSF中阳性即可确诊 1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177. * 自身免疫性脑炎新版 治疗 肿瘤切除 一线免疫抑制治疗 糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d） IVIG（0.4g/kg/d*5d) 血浆置换 二线免疫抑制治疗 美罗华 CTX * 自身免疫性脑炎新版 预后 75%可完全康复或仅遗留轻微残障 伴有肿瘤且早期切除者预后较好 15%患者可能发生1-3次复发 * 自身免疫性脑炎新版 抗LGI1脑炎 绝大部分为边缘叶脑炎 多见于50岁以上人群，60-70%为男性 以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状 少见合并肿瘤 对免疫治疗效果好 * 自身免疫性脑炎新版 Voltage-gated potassium channel （VKGC） Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184. * 自身免疫性脑