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会计学1tga姑息手术胡盛寿 历史1950年，Blalock Hanlon 手术切开房间隔(姑息）1966年，Rashkind Miller 球囊扩张房间隔(姑息）1959年，Senning 心房内血流分隔(姑息）1964年，Mustard 心房内板障血流分隔(姑息）1976年，Jatene 动脉调转术（根治）SenningBlalockHanlonMustardRashkindJateneBrit. Heart J., 1969, 31, 407.第1页/共33页 面临的挑战简单型TGA行ASO，手术死亡率较低，远期结果好。复杂型TGA手术策略复杂，手术风险大，远期再手术率高Circulation 2001;104;I-121-I-126第2页/共33页 常见复杂型TGA及处理TGA/IVS/重症患儿 房间隔造口术 TGA/IVS/左室退化 Banding+二期ASOTGA/重度LVOTS mBT shunting+二期ASO TGA/VSD/PH 姑息性ASO（ASO+室间隔造口）TGA/其它复杂畸形 Fontan类手术（单心室矫治）第3页/共33页 房间隔造口术第4页/共33页 房间隔造口术Blalock-Hanlon术 这一术式最早在1950年开始应用于临床，目的是通过外科手术造成房间隔缺损，从而使TGA患儿体肺循环间血流混合。Rashkind术在导管室或ICU，将一个尖端带有球囊的导管通过卵圆孔送入左心房，将充盈的球囊向回拉，穿过房间隔回到右房一侧，造成一个非限制性房间交通。随着早期根治术的改善，此术式现仅应用于出生后一周内的完全型大动脉转位患儿。患儿年龄较大，房间隔较厚，球囊房间隔造口术效果不满意，需CPB心内直视手术背景：第5页/共33页 房间隔造口术阜外医院球囊造口术1例, CPB房间隔切开2例, 1例存活至ASO术。阜外的经验：技术改良的尝试：带支架球囊房间隔造口术，动物实验阶段。支架穿刺针第6页/共33页 左室训练术第7页/共33页 我国的国情10.7%左室训练+二期根治术1996年9月到2008年7月, 共272例患儿在阜外医院行ASO或DRT手术阜外数据中国国情：患儿就诊偏晚！第8页/共33页 二期手术的必要性TGA/IVS：超龄（大于3周）患儿会发生左心室退化肺循环阻力的下降左心室压力下降左心室心肌退化左室腔减小TGA/PS，肺动脉发育不良，年龄小，需先行体肺分流术背景：第9页/共33页 左心室退化： later presenter国外：年龄相对较小，21天—— 6个月 国内：年龄相对较大，大于1岁占46.7%（阜外数据）一期 or 分期手术？年龄 大于3周，特别是大于2个月左室形态、大小、室壁厚度 室间隔左移，香蕉形左心室LVP/RVP Banding+二期ASO第10页/共33页 Banding+二期ASO1月内，应用前列腺素E1并行Rashkind术可在3周内行ASO术大于1月，压力测定左室与右室收缩压比值＞0.6,一期ASO左室与右室收缩压比值0.6，快速2期ASO 肺动脉带缩和体肺分流术术后7-14天ASO去除带缩闭合分流 心房内调转术后功能左室功能不全左室训练二期手术肺动脉环缩 2次手术间隔时间6月到1年国际流行治疗策略：第11页/共33页 Banding+二期ASODe Leval MD and Martin Elliott MD 英国 伦敦一期手术对比，275例适龄(3周) vs 105例超龄(3周,平均28天) 院内死亡和需要机械辅助无差异超龄组机械通气时间和住院时间明显延长大于3周？1月？3月？争议：一期手术的时机问题Circulation.2004;110(suppl Ⅱ):123-7分期手术增加早期风险长期随访:分期手术以下情况高于一期手术左心室功能受损新的主动脉关闭不全右室流出道梗阻Circulation.1992;86:Ⅱ133-139；Circulation.1994;90:1294-1303 JTCVS.1995;109:311-321； JTCVS.1995;109:289-301 第12页/共33页 婴儿TGA超声评价术中测压SPLV/RV0.5分期手术0.5~0.60.6年龄3月年龄3月一期手术左室形态及大小室间隔位置房缺PDA定量肺动脉压测定ECMO？Banding+二期ASO阜外策略：第13页/共33页 2001年1月～ 2009年7月30例 D-TGA，1例Taussig-Bing畸形患儿行Banding+II期ASO男：女＝22：8Age: 86d(22d—7 yrs, 1y占46.7%)；Weight 9.6±7.8kg，S