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会计学1NS诊断和治疗小讲课 Nephrotic Syndrome (NS)是一临床征候群 分为：先天性、原发性及继发性 均由肾小球疾病引起。第1页/共50页 NS临床分类 先天性原发性继发性SLE过敏性紫癜糖尿病乙型肝炎淀粉样变性 肿瘤第2页/共50页 NS病理分类微小病变系膜增生性肾炎膜性肾病膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化第3页/共50页 常见病因及病理类型 分类 儿童 青少年 中老年原发性微小病变系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙肝相关性肾小球肾炎 过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性 乙肝相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病先天性NS淋巴瘤或实体肿瘤性肾病第4页/共50页 诊断思路是否ＮＳ否原发性或继发性是继发性原发性推测病理诊断病因诊断有无并发症第5页/共50页 1. ＮＳ的诊断大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ)低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ)水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)第6页/共50页 2. PNS的诊断除外先天遗传疾病导致的NS除外全身系统疾病导致的继发性ＮＳ第7页/共50页 遗传性肾病 儿科：主要见先天性肾病综合征 包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传 常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病 呈现ＮＳ及进行性肾功能损害 数年后即至终末肾衰竭死亡第8页/共50页 遗传性肾病内科: Alport综合征遗传方式: 多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传多在10岁前发病,以血尿(100%)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及ＮＳ)及进行性肾功能减退为主要表现,常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾组织电镜检查: 主要病变在GBM,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。第9页/共50页 全身系统疾病所致NS注意:事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。第10页/共50页 过敏性紫癜肾炎好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及补体Ｃ3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。第11页/共50页 狼疮性肾炎（LN）好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统(心、肾、血液及神经等)受累表现。化验血清补体3下降,多种自身抗体阳性。肾脏受累时部分病人呈ＮＳ,临床呈ＮＳ的LN病理多属Ⅳ型(弥漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。第12页/共50页 糖尿病肾病好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大量蛋白尿出现ＮＳ时糖尿病病程一般已达10年以上。此后病情进展更快,3～5年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。第13页/共50页 肾淀粉样变性病好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种, 前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经; 后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常出现ＮＳ。确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细纤维,为主要病理特点。第14页/共50页 骨髓瘤性肾损害好发于中、老年,男多于女。典型表现:骨痛,扁骨Ｘ片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳Ｍ带,尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤细胞(异常浆细胞)等。骨髓瘤可导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临床即往往出现ＮＳ。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。第15页/共50页 3. PNS的病理诊断从临床表现推断病理诊断的参考原则： ①发病年龄 ②起病情况 ③血尿 ④肾功能不全 ⑤其它。第16页/共50页 微小病变(ＭＣＤ)好发于儿童,尤其2～6岁幼儿, 老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现ＮＳ。镜下血尿