肾病综合征膜性肾病.ppt

关于肾病综合征膜性肾病 第一页，共二十七页，2022年，8月28日 肾病综合征临床表现： 大量蛋白尿：GBM损伤引起，轻 型选择性，重型非选择性 高度水肿：低蛋白血症 血浆胶 肾病综合征 渗透压 水肿 血容量 三多一少 肾小球滤过 醛酮和抗利尿激 素 水钠潴留 水肿 高脂血症：与低蛋白血症刺激合成 肝脏脂蛋白有关 低蛋白血症：长期大量蛋白尿 血 浆蛋白含量减少 第二页，共二十七页，2022年，8月28日 诊断 （三多一少，其中蛋白尿、低蛋白血症必需） 继发性肾病综合征： 原发性肾病综合征： 感染； 膜性肾病 自身免疫病； 微小病变肾病； 肿瘤； 局灶节段性肾小球硬化； 药物及重金属； 膜增生性肾小球肾炎； 代谢性疾病； 系膜增生性肾炎； 第三页，共二十七页，2022年，8月28日 膜性肾病 肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病，病因未明者称为特发性膜性肾病。 第四页，共二十七页，2022年，8月28日 发病率 特发性膜性肾病是构成中老年患者原发性肾病综合征的常见疾病，发病高峰年龄为40-50岁，小于16岁的患者仅占1%。男女比例2：1。北大一医院资料显示约占原发性肾小球疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于微小病变肾病。 第五页，共二十七页，2022年，8月28日 肾脏病理表现 大体表现： 双肾弥漫性肿胀，苍 白，呈大白肾表现。 第六页，共二十七页，2022年，8月28日 光镜检查 病变肾小球呈弥漫性分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积于肾小球毛细血管壁，导致基底膜增厚，所以膜性肾病的光镜下主要是肾小球基底膜增厚的病变。早期仅见系膜细胞轻微增生，后期系膜基质逐渐增多，导致肾小球硬化。 第七页，共二十七页，2022年，8月28日 正常肾小球模式图 第八页，共二十七页，2022年，8月28日 根据基底膜的病变严重程度，分五期： I期：有时Masson染色可见上皮下少量嗜复红蛋白沉积。 （ Masson X600） 第九页，共二十七页，2022年，8月28日 II期：基底膜弥漫增厚，Masson染色可见上皮下大量嗜复红蛋白沉积，PASM染色可见基底膜呈钉突状改变。 第十页，共二十七页，2022年，8月28日 III期：基底膜弥漫重度增厚PASM染色400 第十一页，共二十七页，2022年，8月28日 III期：基底膜弥漫重度增厚,链环状结构形成，系膜节段性硬化PASM染色X400 第十二页，共二十七页，2022年，8月28日 IV期：基底膜弥漫重度增厚，系膜增生，肾小球硬化(PASM染色X200) 第十三页，共二十七页，2022年，8月28日 V期膜性肾病，基本恢复正常 第十四页，共二十七页，2022年，8月28日 免疫病理学检查 IgG和C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒状、高强度沉积，是膜性肾病的典型表现，即使早期膜性肾病，也可出现典型的免疫病理学的特征。后期由于肾小球硬化或免疫复合物的吸收，则免疫球蛋白和补体的沉积强度逐渐减弱至消失。 第十五页，共