肾病综合征教学查房.ppt

病生与临床 大量蛋白尿 正常尿中有少量蛋白质： 通常≤ 100mg/（M2·d）；﹥200mg/d为异常 NS：定性≥+++；定量﹥50mg/（kg·d） 第二十九页，共五十四页，2022年，8月28日 病生与临床 低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗出是造成水肿的基本原因 肾内的钠、水潴留因素（不依赖血浆肾素-血管紧张素-醛固酮水平）在引起NS水肿机制中也起重要作用 心钠素对肾小管作用的障碍是NS钠潴留的重要原因。 总之肾脏本身排钠障碍是NS水肿的重要因素。 水肿-多因素综合作用的结果 第三十页，共五十四页，2022年，8月28日 病生与临床 低蛋白血症刺激肝脏合成脂类增加 参与脂蛋白分解酶的辅酶因子从尿中丢失，致使脂蛋白分解代谢障碍 高脂血症可引起系膜细胞增殖和系膜基质增加，进而导致肾小球硬化 高脂血症 原因和对机体的影响 第三十一页，共五十四页，2022年，8月28日 病生与临床 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 高脂血症 第三十二页，共五十四页，2022年，8月28日 基底膜通透性增加 大量蛋白尿 低蛋白血症 合成脂蛋白增加 高胆固醇 血症 脂尿症 血浆胶体渗透压降低 体液转移至组织间隙 循环血容量下降 醛固酮、利钠因子、ADH增加 水钠潴留 近髓肾单位，集合管对钠重吸收增加 水肿 肾血流量下降 GFR降低 图12-2肾病综合征的病理生理 第三十三页，共五十四页，2022年，8月28日 肾病综合征（NS） 临床表现 水肿 1. 最常见，开始于眼睑，后逐渐遍布全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液及胸腺积液。 2. 伴有尿量减少，颜色变身深。 3. 大多数血压正常 ，但轻度高血压见于15%的患者，炎症的高血压不支持微小并变形肾病综合征的诊断。 4. 约30%的病历因血容量减少儿出现短暂的肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。 第三十四页，共五十四页，2022年，8月28日 肾病综合征（NS） 并发症 感染：上呼吸道感染最多见，约52%以上。 电解质紊乱和低血容量：长期禁用钠食品，过多使用利尿剂。低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足。 血栓形成：高凝状态易使各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见。 急性肾衰竭：5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。 肾小管功能障碍：由于大量蛋白尿的重吸收，可导致肾小管（近曲小管） 第三十五页，共五十四页，2022年，8月28日 临床并发症 低血容量和休克 原因 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐 肾上腺皮质功能不全，诱发低血容量休克 第三十六页，共五十四页，2022年，8月28日 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 肾病时高凝状态易导致动、静脉血栓，其形成原因主要有: （1）血小板数量及功能改变 （2）肝脏代偿合成血浆凝血因子增加 （3）抗凝血酶Ⅲ下降 （4）高脂血症血液粘稠血缓慢 （5）内源性凝血系统被激活 （6）皮质激素的应用促进高凝状态 第三十七页，共五十四页，2022年，8月28日 临床并发症 肾静脉血栓最常见：腰痛，血尿、少尿，甚至肾衰竭 上下肢动脉或静脉血栓：肢体疼痛伴动脉搏动消失、双侧肢体水肿程度差别固定 肺动脉栓塞：不明原因咳嗽、咯血、呼吸困难 脑血栓：突发偏瘫、面瘫、失语或甚至改变 皮肤突发瘀斑并迅速扩大 阴囊呈紫色 顽固性腹腔积液 血浆白蛋白20g/L;血浆纤维蛋白原6g/L;抗凝血酶浓度70%或（和）D-二聚体浓度1mg/L为抗凝治疗指征 血栓形成 第三十八页，共五十四页，2022年，8月28日 临床并发症-急性肾衰竭 多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭; 双侧肾静脉血栓形成; 药物引起的间质性肾炎; 少数为严重的增生病变引起的GFR降低所造成; 特发性ARF，指在NS中没有上述引起ARF的原因，而出现的ARF，肾小球病变不重，突出表现肾间质水肿。 第三十九页，共五十四页，2022年，8月28日 肾病综合征（NS） 实验室检查 尿常规检查：尿蛋白定性多在+++，约15%有短暂镜下血尿 24小时尿蛋白检查＞50mg/(kg.d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）,正常儿童上线为0.2，肾病时长达≥3.0。 血清蛋白、胆固醇和肾功能测定：血清白蛋白＜30g/L （＜25g/L） ，胆固醇＞5.7umol/L。 血清补体测定：肾炎型肾病综合