中枢神经系统血管炎.pptxVIP

会计学;Contents; 中枢神经系统血管炎是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病 发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外，多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致 这些因素常引起脑血管壁出现纤维素样坏死、炎性细胞浸润以及管腔内血栓形成，导致脑组织出现梗塞或出血 ;临床三主征：头痛、多灶性脑功能缺陷和弥漫性脑损害症状。 诊断主要依靠组织活检和血管造影.脑脊液检查没有特殊改变，而细胞异常增多常常提示微生物感染，病原学检查非常重要。 治疗首选联合应用皮质激素和环磷酰胺。;分类（发病原因）：;二、病因和发病机制 ;自身免疫性血管炎可能是微生物感染后导致自身免疫的异常所致。 遗传易感性的增加使血管易于对抗原的刺激发生异常的反应。 微生物的蛋白分子刺激免疫系统产生相关的免疫反应，免疫系统在清除微生物的过程中把血管壁上具有微生物蛋白抗原特性的正常蛋白（分子模拟机制）也进行破坏，导致血管炎的产生。 这个过程可以是免疫复合物的沉积导致血管损害，如结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高。 也可以是CD4阳性T细胞-内皮细胞反应性的血管损害，如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。 ; 血管内皮细胞的损伤在血管炎的发生和发展中发挥重要的作用， 内皮细胞表面的粘附因子和内皮下的基质共同参与炎细胞自血管腔内向炎症反应部位的迁移过程，造成血流的阻断和局部血管组织的损伤，活化的内皮细胞同时有促凝集作用炎性细胞因子IL-1*和TNF-*通过增加内皮细胞组织因子表达和触发其他促凝系统而激活外源性凝血系统，而导致动脉和静脉内血栓形成。 严重炎性过程对血管壁的破坏导致脑出血的发生 ;三、病理改变;;四、临床表现;.Leptomeninges biopsy showing abundant lymphocytes infiltration (A). Brain parenchyma biopsy showing abundant lymphocytes infiltrated both in the parenchyma and blood vessels, with demyelination and gliosis (B, ); Brain parenchyma biopsy showing heavy demyelination (C, ;临床表现;临床表现;临床表现;五、辅助检查 ;（一）血液检查 ;（二）脑脊液检查 ;（三）影象学检查;CT与MRI作为一类非创伤性检查对诊断有一定的帮助，其异常改变缺乏特异性。 MRI较CT更为敏感。 MRI最常见的表现是广泛的皮层和白质的损害，应用对比剂可见软脑膜出现增强。 常规MRI检查可显示双侧多发性小脑幕上梗死。包括在脑皮质、深部白质和/或软脑/脊髓膜的损伤。显影剂的使用则使皮质部及软脑/脊髓膜的损伤处显影增强，但这些结果是非特异性的。 若病理检查提示PACNS，MRI的敏感度可达到100%。 ;其他影像学检查;MRI brain revealing extensive fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) lesions restricted to the left cerebral hemisphere (a), with multiple foci of nodular and ring enhancement (b), along with involvement of the left calvarium (c). ;第22页/共35页;（四）组织活检病理检查 ;脑活检也有一定的假阳性率， 水痘-疱疹病毒感染、 细菌性脑膜炎、 梅毒、 结核、 真菌感染、 何杰金病、 系统性红斑狼疮、 类风湿性关节炎、 Wegener病、 淋巴增生性肉芽肿 中毒 以上均可出现中枢神经系统血管炎样表现。 ;六、诊断和鉴别诊断;原发性血管炎的诊断标准;鉴别;鉴别;鉴别;鉴别;七、治疗;;;Thank You !