中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识.pptxVIP

会计学;一、诊断分型 ; 最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性。骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20%（参考NCCN2012 建议）才可以诊断ALL。免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型建议参考 EGIL标准（表 2）。 ;2008年《WHO造血和淋巴组织肿瘤分类》关于前体淋巴细胞肿瘤的具体分型见表 3。 ;.①细胞形态学：a.典型BL；b.变异型 .②免疫表型 ：细胞表达轻链限制性膜IgM和B细胞相关抗原CD19、CD20、CD22、CD10及BCL6。CD5、CD23、TdT阴性，BCL2阴性。浆细胞样变异型细胞内可检测到单一的胞质内免疫球蛋白，几乎100%的细胞Ki-67阳性。 .③遗传学:：肿瘤细胞的免疫球蛋白重链和轻链基因为克隆性重排。所有患者均有t(8；14)(q24； q32) -MYC／IgH改变或较少见的t(2；8)(p12；q24) -Igκ／MYC或t(8；22)( q24；qll) -MYC／Igλ。 ;;二、治疗 ;二、治疗  ;预治疗方案： 糖皮质激素（如泼尼松、地塞米松等）口服或静脉给药，连续 3~5 d)。 CTX 联合应用（200 mg· m-2· d-1、静脉滴注、连续3~5 d） ;二、治疗 ;;（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗;（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗;参考剂量：;（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗;（三）Ph阴性 ALL(Ph--ALL)的治疗; 注意事项： ①6-MP 夜间用药效果较好；可以用硫鸟嘌呤(6-TG)替代 6-MP；维持治疗期间根据血常规和肝功能调整用药剂量。 ②ALL 的维持治疗既可以在完成巩固强化治疗之后单独连续应用，也可与巩固强化方 案交替序贯进行。 ③取得CR 后总的治疗周期至少为 2年。 ;（四）Ph阳性 ALL( Ph＋-ALL)的治疗;非老年（55 岁）Ph＋ -ALL的治疗;自第8天或第15天开始加用伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂，伊马替尼用药剂量400~600 mg／d，持续应用。若粒细胞缺乏(ANC0.2×109／L)持续时间超过l周、出现感染发热等并发症，可以暂停伊马替尼。 建议于诱导化疗结束第(28±7)天复查骨髓和细胞遗传学（诊断时有异常者）、BCR-ABL融合基因以判断疗效。 有造血干细胞移植条件者，行HLA配型，寻找供体。 WBC≥1×109／L、PLT≥50×109／L者可进行鞘内注射。 ;(2)缓解后治疗：Ph＋ -ALL的缓解后治疗原则上参考一般ALL，但可以不再使用L-Asp。 伊???替尼应尽量持续应用至维持治疗结束。无条件应用伊马替尼的患者按一般ALL的治疗方案进行，维持治疗可以改为干扰素为基础的方案。 有供体的患者可以在一定的巩固强化治疗后，尽早行allo-HSCT；伊马替尼持续口服至allo-HSCT。 allo-HSCT后应定期监测BCR-ABL融合基因表达，伊马替尼至少应用至2次融合基因检测结果为阴性。 无供体、无条件或其他原因不能行allo-HSCT治疗者，继续接受巩固强化化疗和伊马替尼的联合治疗。分子学阴性的患者可选择auto-HSCT，auto-HSCT后的患者可继续予伊马替尼（无条件者用干扰素）维持治疗。无条件应用伊马替尼者按计划化疗，化疗结束后给予干扰素为基础的维持治疗。;(3)维持治疗：;2．老年（≥55岁）Ph＋-ALL的治疗：; （五）微小残留病的监测  ALL整个治疗期间应强调微小残留病的监测： ①早期监测：诱导治疗期间（第 14天）和（或）结束时（第 28 天左右）；②缓解后定期监测，应保证缓解后第16、22 周的残留病监测。 ; ; （七）ALL治疗反应的定义 1．CR 2．CR伴血细胞不完全恢复(CRi)／L或 ANC1.0× 109／L，其他应满足CR的标准。总反应率(ORR)为CR 与CRi之和。 3．难治性疾病 4．疾病进展(PD) 5．疾病复发; （八）ALL治疗推荐方案 ;附录 急性淋巴细胞白血病治疗方案(CALLG2008)  ; 1．预治疗： 如果WBC≥50×109／L，或者肝、脾、淋巴结肿大明显，应给予预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。泼尼松 60 mg／d， -3至-1 d；环磷酰胺(CTX) 200 mg · m-2 · d-l，静脉滴注，-3至-1 d。 ;2． 诱导治疗：VDCLP方案(I)： 长春新碱(VCR)2 mg，静脉注射，第1、8、15、22天(1.4 mg／m2，每次不超过 2 mg 或采用长春地辛，每次 4 mg)；柔红霉素(DN