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会计学1
2023/1/142定义旧称“锥体外系疾病”(extrapyramidal disease) 由基底节功能障碍引起第1页/共73页
2023/1/143基底节的功能结构纹状体苍白球外侧部(苍白球内侧部+黑质网状部)功能复合体黑质致密部 丘脑底核第2页/共73页
2023/1/144锥体外系统下行通路的主要功能控制肢体的肌张力保证全身动作的协调性维持和调节身体的姿势担负反射性刻板性半自动性运动第3页/共73页
2023/1/145基底节功能环路 — 正 常大 脑 皮 质 谷氨酸 纹 状 体 GABA/ENK Ach SS GABA/SP/DYN D2 D2 D1 DA DA DA GABA 黑质致密部(SNc) GABA DA 谷氨酸 GABA 苍白球 丘脑底核(STN) 外侧部 谷氨酸 谷氨酸 苍白球内侧部(MGP)丘 脑 GABA 黑质网状部 (SNr) *ENK 脑啡肽;SS 生长抑素; SP P物质; DYN 强啡肽 谷 氨 酸 直接通路间接通路第4页/共73页
2023/1/146锥体外系损害的临床表现肌张力增高而动作减少综合征---黑质帕金森病肌张力降低而运动增多综合征---纹状体舞蹈病、手足徐动症、偏侧投掷---丘脑底核震颤第5页/共73页
2023/1/147运动障碍的生化病理改变纹状体中多巴胺-乙酰胆碱是一对相互拮抗的神经递质多巴胺抑制纹状体,乙酰胆碱兴奋纹状体正常人两者处于平衡状态帕金森病患者纹状体中多巴胺减少舞蹈病纹状体中多巴胺功能增强概述第6页/共73页
2023/1/148帕金森病(Parkinson disease)概念:中-老年发病黑质及纹状体通路变性进行性运动迟缓、肌强直及震颤第7页/共73页
2023/1/149帕金森病及其综合症的分类原发性帕金森病继发性帕金森病感染 昏睡性脑炎, 脑脓肿,Prion病血管性药物性:抗精神病药、利血平、氟桂利嗪、桂利嗪等毒物 CO中毒、MPTP样物质、锰中毒外伤、拳击性脑病正压性脑积水、脑瘤等其它遗传变性帕金森综合症亨廷顿舞蹈病Wilson病Hallervorden-Spatz病家族性基底节钙化神经棘红细胞增多症帕金森叠加综合症路易小体痴呆(DLBD)进行性核上性麻痹(PSP)多系统萎缩(MSA)皮质基底节变性(CBD)第8页/共73页
2023/1/1410流行病学 患病率 吸烟 饮食(如咖啡) 性别 年龄第9页/共73页
2023/1/1411病因不清遗传因素:家族性、早发性(近亲)α-synuclein基因、parkin基因环境因素:MPTP致病性、药物和重金属中毒杀虫剂 Diedrin 除草剂 paraquat神经细胞老化加速代谢毒物因素帕金森病病因第10页/共73页
2023/1/1412帕金森病发病机制线粒体功能障碍 互为因果,恶性循环氧化应
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