脊髓拴系综合征学习.pptx

会计学;;行膨出的包块切除术，术中见脊髓末端纤维束带自脊柱裂孔突出连接于背部皮下，形成脊髓栓系。 ;概念;研究历史;胚胎发育史;脊髓拴系原因;;神经管缺陷是中枢神经系统最常见的先天畸形， 许多种类基因的表达或突变与神经系统发育、神经管缺陷有关 。 它们是：( 1 ) 发育调节基因及转录因子类基因。( 2 ) 原癌基因和抑癌基因。( 3 ) 生长因子及其受体基因。( 4 ) 蛋白激酶 C相关基因。( 5 ) 同型半胱氨酸代谢相关基因。( 6 ) 其他基因： 细胞骨架类、细胞连接类基因等。 ; 另叶酸代谢过程中的某些环节受阻而导致叶酸利用障碍以及体内同型半脱氨酸蓄积是引起神经管缺陷NTDs的病因之一； 可能与平面细胞极性化( P C P ) 信号转导物质的异常相关； 原因未完全明了，多因素共同所致，需进一步研究…… ;病理类型; 根据术中椎管内病变及其脊髓病理解剖改变，可将其分为6型： Ⅰ型（终丝拴系型） Ⅱ型（脊髓粘连型） Ⅲ型（脊髓脂肪瘤型） Ⅳ型（椎管囊性占位型） Ⅴ型（脊髓纵裂型） Ⅵ型（静态病变型）;在脊髓圆锥髓内形成脂肪瘤，脊髓末端几乎完全脂肪化，并与皮下脂肪组织连为一体，形成栓系。;病理生理变化;临床表现;2. 泌尿系统症状 遗尿、尿失禁和排尿困难最多见。尿动力学测定可发现膀胱容量，压力和括约肌的功能均异常。肛门检查时可见肛括约肌显著松驰。;3.下肢运动障碍 主要是进行性下肢无力和步行困难。鞍区皮肤麻木或感觉减退是主要表现，神经电生理检查可发现下肢神经电生理异常。;;?皮毛窦为脊髓与皮肤未完全分离形成的盲道，因窦道内有皮肤表皮细胞，窦道内可有分泌物，窦道与脊髓相通处可形成表皮或皮样囊肿。个别退化形成单纯的栓系带，对脊髓形成牵拉。 ;诊断标准;5）骨科不能解释的下肢跛行； 6）较长的腰骶部疼痛史，皮肤异常包括腰骶部 毛发丛生，皮肤凹陷，皮肤班块，瘢痕组织和皮肤窦道； 7)脊髓和椎管的手术史； 8)肛门直肠畸形可能合并脊髓拴系综合症，国外报告其发生率为8—36 %。 ;二、影像检查 1）Ｂ超检查： 年龄小于一岁的婴幼儿椎管后部结构和骨化尚不成熟，Ｂ超可显示脊髓圆锥位置，彩超可测定脊髓的血流速度； 2）Ｘ线检查：一般普通Ｘ线检查能显示骨的异常，如隐性脊柱裂、椎管膨大或骶裂等。脊髓造影可显示腰骶部膨大和脊髓脊膜膨出，但很难确定脊髓圆锥的位置。;3) CT检查：可发现椎管内肿瘤，对脊髓圆锥位置的诊断也有一定帮助，CT检查+椎管内造影更有价值，对脊髓纵裂显示也有意义。 4）核磁共振检查：为脊髓病变的诊断提供了最佳手段，能清楚显示脊髓的病变、脊髓圆锥位置，终丝的粗细。在冠状位、矢状位和水平位各个不同位置确定病变，对手术治疗提供科学依据。 ;脊髓核磁共振检查示，腰骶部皮下及椎管脂肪瘤，属于隐性脊柱裂，脊髓脂肪膨出。 ;核磁共振显示，患儿有脊髓背侧脂肪瘤，合并脊髓末端皮毛窦。 ;第25页/共30页; 三、电生理检查：有研究者以诱发电位检测了脊髓脊膜膨出病例术后继发脊髓拴系和神经传导速度，发现其体感诱发电位 ---SSEPs降低或阴性。再次手术松解后，胫后神经SSEPs明显改善，可提示神经功能的恢复和改善。 四、尿动力学检查：包括膀胱内测压、容量、 膀胱和尿道括约肌肌电图检查; ;治疗;THANKS!